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Die 38jährige Patientin leidet seit ihrem ersten Lebensjahr unter epileptischen Anfällen bei bekannter tuberöser Hirnsklerose (BournevillePringle). Es bestehen Hinweise für eine positive Familienanamnese. Sie verspürte zu Hause plötzlich Atemnot mit Erstickungsgefühl. Der notfallmässig beigezogene Hausarzt traf eine zyanotische Patientin mit obstruktivem Auskultationsbefund an, worauf er sie mit der Ambulanz ins Spital einwies. Bei Eintritt war die geistig retardierte Patientin tachydyspnoeisch. Auskultatorisch fand man ein verlängertes Exspirium mit trockenen Nebengeräuschen. Das Atemgeräusch rechts war abgeschwächt und der Klopfschall hypersonor. Des weiteren fand man die für ihre Grundkrankheit typischen Befunde eines Adenoma sebaceum, unguale Fibrome, pflastersteinartige Hautveränderungen lumbosakral (shagreen patches) und Naevi albi. Trotz Sauerstoffgabe von 6 L/min zeigte sich eine respiratorische Partialinsuffizienz (pO2 52 mm Hg, pCO2 39 mm Hg, pH 7,37, O2-Sättigung 85,7%). Die übrigen Laborwerte lagen im Normbereich, insbesondere normale Nierenfunktionsparameter, Leberfermente und Elektrolyte. Im Thorax-Röntgen fand man einen Mantelpneumothorax rechts und eine hochgradige, vorwiegend interstitielle und basal-betonte Pneumopathie beidseits mit feinnodulärem und andeutungsweise retikulärem Muster (Abb. 1). Die «high-resolution»-Computertomographie der Lunge zeigte eine generalisierte interstitielle Pneumopathie mit apikal zystischen Erweiterungen und gegen kaudal mehr diffusen interstitiellen Mikronoduli (Abb. 2). Sonographisch fanden wir in beiden vergrösserten Nieren neben multiplen, gut begrenzten echodichten, auch echoarme Raumforderungen. Die Computertomographie zeigte in den Nieren ebenfalls inhomogene Raumforderungen mit Fettkomponenten (Abb. 3). Unter konservativer Behandlung resorbierte sich der Pneumothorax wieder. Zur Behandlung der obstruktiven Lungenerkrankung haben wir zur bronchospasmolytischen Inhalationstherapie mit Beta-2-Stimulantien initial ein systemisches und später ein topisches Glukokortikosteroid dazugegeben. Trotz behobener Bronchoobstruktion persistierte aufgrund der Lungenpathologie eine mittelschwere respiratorische Partialinsuffizienz, so dass insbesondere mit Nachweis von schweren, nächtlichen Sauerstoffdesaturationen eine SauerstoffheimtheraSekundärer Spontanpneumothorax bei einer Patientin mit tuberöser Hirnsklerose mit Lungenund Nierenbeteiligung

Sekundärer Spontanpneumothorax bei einer Patientin mit tuberöser Hirnsklerose mit Lungen- und Nierenbeteiligung