Rezidivierende Synkopen und rhythmogener Schock

Eine 59jährige, bis anhin gesunde Frau litt seit über einem Jahr an plötzlich und ohne Bezug zu Lageänderung auftretenden, nicht orthostatisch-bedingten Synkopen. Dabei kam es nach Angaben der Angehörigen wiederholt zu bis drei Minuten andauernder Bewusstlosigkeit, von der sich die Patientin jeweils nur langsam erholte. Die Systemanamnese ergab eine Anstrengungsdyspnoe und klemmende Thoraxschmerzen bei nur leichter körperlicher Belastung (CCS 3). Das Ruhe-EKG zeigte einen AVBlock II. Grades Typ Mobitz 1; eine Ergometrie blieb bei verzögertem Pulsanstieg ohne ischämiespezifische Zeichen. Echokardiographisch wurde ein systolisch normal funktionierender linker Ventrikel und eine leichte bis mittelschwere Mitralinsuffizienz beschrieben. Wegen rezidivierenden Synkopen und Verdacht auf bradykardiebedingte Belastungsinsuffizienz wurde ein DDD-Schrittmacher eingelegt. Zwei Tage nach dem Eingriff entwickelte die Patientin trotz Normalisation der Herzfrequenz eine rasch progrediente Linksherzinsuffizienz mit kardiogenem Schock und musste deshalb intubiert werden. Eine notfallmässige Koronarangiographie zeigte normale Koronarien, der Füllungsdruck im linken Ventrikel war hingegen mit 41 mm Hg stark erhöht. Innert 24 Stunden stabilisierte sich die Patientin, so dass die intravenös verabreichten Vasoaktiva wieder ausgeschlichen werden konnten. Die bei qualitativ eingeschränkter Beurteilbarkeit durchgeführte Kontrollechokardiographie ergab zu diesem Zeitpunkt eine mittelschwer eingeschränkte linksventrikuläre Funktion mit leichter Mitralinsuffizienz sowie ein restriktives Füllungsmuster. Eine daraufhin veranlasste Endomyokardbiopsie erbrachte die Diagnose einer schweren vaskulären, subendokardialen und perimuskulären AL-Amyloidose (IgA-Kappa) (Abb. 1). In der Knochenmarkspunktion fand sich eine monoklonale Plasmozytose mit einem Infiltrationsgrad von 7%. Das Serum-IgA betrug 4,5 g/L; IgG (3,09 g/L) und IgM (0,22 g/L) waren vermindert, der M-Gradient war 1,6 g/L. Den diagnostischen Kriterien der WHO entsprechend wurde die Diagnose einer Amyloidose gestellt. Im weiteren Verlauf kam es wiederholt zu reanimationsbedürftigen ventrikulären Rhythmusstörungen unterschiedlicher Morphologie, wobei diese teilweise durch ein asynchrones Pacing bei intermittierendem Undersensing bedingt waren. Die Episoden dauerten jeweils wenige Minuten und liessen sich durch kurze mechanische Reanimationssequenzen überbrücken. Intermittierend kam es bei sonst normal funktionierendem Schrittmacher und unveränderter Elektrodenlage auch zu Exitblocks, was zu Blutdruckabfällen auf mittlere arterielle Blutdruckwerte um 30 mm Hg führte. Zusätzlich traten immer wieder Sequenzen kurzdauernder pulsloser Kammertachykardien (Abb. 2) auf, die meist innert Sekunden spontan konvertierten. Bei erneuter Evaluation einer anhaltenden «Sinustachykardie» von 125 bpm mit technischer Überleitung zeigte sich, dass ein 2:1 Vorhofflattern vorlag, welches vom Schrittmacher trotz aktiviertem «mode-switch» und gutem atrialem Sensing nicht erkannt wurde und damit im 2:1 Modus auf den Ventrikel übergeleitet wurde.