Gliale Hirntumoren im Erwachsenenalter

Gliome gehören zur Familie der hirneigenen Tumoren, die aus Astrozyten, Oligodendrozyten oder ependymalen Zellen bzw. deren Vorstufen entstehen. Sie machen über zwei Drittel aller primären Hirntumoren im Erwachsenenalter aus, doch insgesamt weniger als 2% aller Krebsarten. Die jährliche Inzidenz von primären Hirntumoren beträgt gemäss dem schweizerischen Krebsregister bei Frauen 4,6/1 und bei Männern 7,3/1. Im Alter steigt sie bis auf 19/1. Gliome sind meist hochmaligne (WHO III und IV) und stellen eine der bedrohlichsten Krebsarten überhaupt dar. Ein spezialisiertes Team ist für die Betreuung dieser Patienten erforderlich. Die Anamnese, gefolgt von der klinisch-neurologischen Untersuchung, führt zur neuroradiologischen Diagnostik. Findet sich bildgebend ein verdächtiger Befund, ist die Gewinnung einer Gewebeprobe, entweder durch eine offene Operation oder eine stereotaktische Biopsie der nächste Schritt. Die neuropathologische Diagnose bestimmt, ob der weitere Verlauf beobachtet werden darf (z.B. bei niedriggradigen Gliomen) oder ob therapeutische Massnahmen einzuleiten sind. Bei fokal-neurologischen Ausfällen ist die interdisziplinäre Betreuung (Logopädie, Ergound Physiotherapie, Neuropsychologie) besonders wichtig. Fortschritte in der Bildgebung, in der operativen Technik, in der fokussierten Bestrahlung und bei den systemischen Therapien haben die ernste Prognose der unheilbaren Gliome in den letzten 25 Jahren kaum beeinflusst. Bislang gibt es keine spezifische Strategie gegen die Tumorzellinfiltration ins normale Hirn. Bei Patienten mit einem Glioblastom beträgt das mittlere Überleben weniger als ein Jahr, bei anaplastischen Astrozytomen beträgt dieses 2–3 Jahre. Bei niedriggradigen Tumoren (WHOGrad II), besonders wenn eine oligodendrogliale Differenzierung vorliegt, kann das Überleben bis zu 10 Jahren sein. Leider dominiert auch bei den niedriggradigen Tumoren die prognostisch wesentlich ungünstigere astrozytäre Differenzierung mit einem mittleren Überleben um 5 Jahre. In über der Hälfte dieser niedriggradigen Gliome kommt es über die Jahre zur Transformation in ein höhergradiges Gliom (WHO-Grad III oder IV). Da spezifische Therapien bisher fehlen und die Morbidität sehr hoch ist, ist die ärztliche Haltung gegenüber der Gliomerkrankung oft durch Resignation gekennzeichnet. Zunehmende Erkenntnisse im Bereich der Tumorbiologie geben jedoch Anlass zur Hoffnung, dass die bisherige therapeutische Ausweglosigkeit schrittweise überwunden werden kann. Eine ganze Palette neuartiger Substanzen und Verfahren befindet sich im klinischen Prüfstand. Der rationale Weg über die Anwendung von Erkenntnissen der Gliom-Pathophysiologie sollte zu einer verbesserten und anhaltenden Tumorkontrolle führen können. Die folgenden Beiträge sollen den aktuellen Stand in Diagnostik und Therapie beleuchten: