Hyper-IgE Syndrom: Seltene Ursache der Staphylokkokenpneumonie

Ein 24jähriger, asylsuchender Patient aus Montenegro wurde uns zugewiesen zur Abklärung bei Fieber bis 40 Grad, bestehend seit 10 Tagen, Husten mit grünlichem Auswurf, atemabhängigen thorakalen Schmerzen und leichter Dyspnoe. Inappetenz, Diarrhoe und mehrmaliges galliges Erbrechen hatten zu einem Gewichtsverlust von 10 kg innerhalb eines Monates geführt. Symptomatisch war Neocitran® (Paracetamol, Pheniramin, Phenylephrin, Ascorbinsäure) und Irfen® (Ibuprofen) eingesetzt worden. Bis auf eine konservative Therapie der Skoliose und rezidivierende kutane Infekte war die persönliche Anamnese unauffällig. Ein bei Grenzübertritt 3 Wochen vor Eintritt durchgeführter Tuberkulintest war negativ, das Thoraxröntgenbild zeigte damals kein Infiltrat. Der Patient ist Raucher (20 packyears) und konsumiert Heroin in Folienform seit 2 Jahren. Die Familienanamnese war unauffällig. Bei Eintritt fanden wir einen Patienten in reduziertem Allgemeinzustand, Gewicht 65,8 kg, Grösse 181 cm, BMI 20,3 kg/m2, BD 140/85 mm Hg, Puls 100/min und Körperkerntemperatur 38,3 °C. Es bestand eine deutliche Gesichtsasymmetrie mit grosser Nase und prominenter Mandibula, daneben fanden sich multiple kleinere Narben im Extremitätenund Thoraxbereich. Klinisches Leitsymptom war eine Tachypnoe von 28/min bei normalem Atemgeräusch beidseits. Links basal fanden sich diskontinuierliche Nebengeräusche. Die Untersuchung des Bewegungsapparates zeigte eine schwere rechtskonvexe Skoliose der Brustwirbelsäule sowie eine deutliche Hyperlaxibilität der Gelenke. Der übrige internistische Status war unauffällig. Die Laboruntersuchungen ergaben folgende pathologische Befunde: Hämoglobin 126 g/L (Norm: 135–172 g/L), Leukozyten 17,8 G/L (Norm: 3,0–9,6 G/L), Neutrophile 10,5 G/L (Norm: 1,4–8,0 G/L), Eosinophile 3,0 G/L (Norm: 0,0–0,7 G/L), CRP 268 mg/L (Norm: <10 mg/L). Im Thoraxröntgenbild fand sich neben der Skoliose ein Infiltrat im linken Unterlappen (Abb. 1a). Bei klinischer Verschlechterung zwei Tage nach Eintritt manifestierte sich im Computertomogramm zusätzlich ein linksseitiger Pneumothorax (Abb. 1b). Mikroskopisch fanden sich im Sputum viele grampositive Kokken, kulturell wuchs Staphylococcus aureus in Reinkultur. Säurefeste Stäbchen wurden mikroskopisch und in der Kultur nicht nachgewiesen. Der Mycobacterium-tuberculosis-direkt-Test (MTD) und der Mantoux-Test fielen negativ aus. Hyper-IgE-Syndrom: Seltene Ursache der Staphylokkokenpneumonie