Pneumologie 2001: Der kurze Atem

Atemnot, schon bei kleinster Anstrengung, ist das wichtigste Symptom einer fortgeschrittenen Lungenkrankheit. Die Lebensqualität des Betroffenen wird dadurch erheblich beeinträchtigt. Die häufigsten Ursachen sind in absteigender Reihenfolge: Chronisch Obstruktive Lungenkrankheit (COPD), Lungenfibrosen im Rahmen interstitieller Pneumopathien und Pulmonale Hypertonie. Die COPD ist eine der häufigsten Ursachen für frühzeitige Invalidität und verminderte Lebenserwartung. Sie wird, da sie sich schleichend entwickelt, erst spät symptomatisch und deshalb spät diagnostiziert. Dies ist sehr bedauerlich. Durch das Sistieren des Rauchens von Zigaretten kann nämlich das Fortschreiten der Erkrankung gebremst werden. Die «Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease» (GOLD) stellt ein gemeinsames Projekt des «National Heart, Lung and Blood Institutes» (NHLBI) und der WHO dar [1]. Sie bezweckt, weltweit bei Rauchern und der Ärzteschaft die Bedeutung der COPD, ihre Prävention, Diagnostik und Behandlung mehr ins Bewusstsein zu bringen. Der GOLD-Report ist die zur Zeit prägnanteste Übersicht, welche nach Kriterien der auf Evidenz basierten Medizin den heutigen Erkenntnisstand zu dieser wichtigen Erkrankung zusammenfasst. Die Differentialdiagnose der interstitiellen Pneumopathien ist breit. Unter ihnen gibt es eine Gruppe von Erkrankungen unbekannter Ätiologie, die nicht mit einer Autoimmunerkrankung assoziiert sind. Für ihre Charakterisierung, die zur Abschätzung der Prognose und Behandlungsstrategie entscheidend ist, benötigt man in der Regel eine chirurgische Lungenbiopsie. Die häufigste Subgruppe, die zur Ateminvalidität führt, ist die idiopathische Lungenfibrose, der histologisch eine sogenannte UIP (usual interstitial pneumonia) zugrunde liegt. Diese Erkrankung tötet die Mehrheit der Betroffenen innert weniger Jahre. Eine immunsuppressive Behandlung, die nach Stellung der Diagnose versuchsweise eingeleitet wird, hat nur in den wenigsten Fällen einen günstigen Effekt. Sie ist nicht nur mit erheblichen Nebenwirkungen behaftet, sondern verzögert häufig die Abklärung im Hinblick auf eine Lungentransplantation, welche die einzige erfolgversprechende Behandlung dieser Erkrankung darstellt [2]. Wenn, wie in den meisten Fällen durch Kortikosteroide, häufig kombiniert mit Cyclophosphamid, nach drei Monaten keine eindeutige Besserung beobachtet werden kann, sollen diese Medikamente abgesetzt werden. Ein neuartiger Ansatz in der Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose ist die Verabreichung von Interferon-γ, welches im Tierexperiment die Proliferation von Fibroblasten und die Synthese von Kollagen hemmt. Die unlängst publizierten günstigen Resultate müssen aber durch eine zur Zeit noch laufende weitere Studie bestätigt werden, bevor diese Therapie empfohlen werden kann. In der konservativen Therapie der schweren pulmonalen Hypertonie mit Vasodilatatoren sind in den letzten Jahren erfreuliche Fortschritte erzielt worden. Bekanntlich sind die Resultate mit oralen Kalziumantagonisten, auf die nur etwa 10% der Patienten mit primär pulmonaler Hypertonie ansprechen, enttäuschend. Hingegen bewirkt die kontinuierliche intravenöse Verabreichung von Prostaglandinen (in den USA vor allem Prostacyclin, in der Schweiz Iloprost über einen zentralen Venenkatheter mittels Pumpe) eine Verbesserung der Leistungsfähigkeit, der Lebensqualität und des Überlebens dieser Patienten. Ein grosser Fortschritt ist die inhalative Verabreichung von Iloprost. Eine mittlerweilen abgeschlossene randomisierte plazebokontrollierte doppelblinde Studie an 203 Patienten belegt eine Verbesserung der 6-Minuten-Gehstrecke um durchschnittlich 57 m. Als Durchbruch kann die orale Behandlung mit dem Endothelin-Antagonisten Bosentan bezeichnet werden. Nach der Publikation einer Pilotstudie an 32 Patienten [3] konnte eine randomisierte plazebokontrollierte doppelblinde Studie an 213 Patienten abgeschlossen werden, welche eine Verbesserung der 6-Minuten-Gehstrecke von 45 m und eine Verringerung von Episoden klinischer Verschlechterung belegt. Abgeschlossen ist auch eine Studie mit dem kontinuierlich subkutan verabreichten Prostaglandin-Analogon Remodulin an 470 Patienten. Hier zeigte sich eine Verbesserung um 51 m bei Patienten mit einer initialen Gehstrecke von weniger als 250 m. Die Resultate der beschriebenen Behandlungen sind vermutlich nicht nur auf die vasodilatierenden Eigenschaften der eingesetzten MediPneumologie 2001: Der kurze Atem