Rhumatologie: Le rituximab dans les vasculites associées à l’ANCA

Ces affections se présentent toutes trois soit sous forme d’inflammation granulomateuse chronique touchant principalement les voies respiratoires supérieures (GPA), soit sous forme de vasculites nécrosantes des petits vaisseaux de certains organes cibles (GPA, MPA, EGPA), survenant dès le début de la maladie ou au cours de son évolution. Il existe une association forte, du moins pour les tableaux clinique caractérisés par une vasculite généralisée, avec la protéinase-3 (PR3) et la myélopéroxidase (MPO) – des anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques spécifiques (cet p-ANCA, fig. 1 x). Cette association, de même que la bonne base d’évidences in vitro [2–6], les observations effectuées dans le cadre de l’expérimentation animale [7–9] et les rapports de cas d’une maladie du nouveau-né chez les mères MPO-ANCA-positives [10, 11], soulignent le rôle central de ces anticorps dans la pathogenèse de l’inflammation vasculaire propre aux AAV.