Angio-œdèmes: rarement dorigine allergique. 1re partie

Heinrich Irenaeus Quincke (1842–1922), médecin interniste et chirurgien allemand, a décrit en 1882 un «œdème aigu circonscrit de la peau», caractérisé par des gonflements localisés de la peau et du tissu souscutané de survenue brutale et de disparition rapide [1]. Quincke avait déjà remarqué la coexistence fréquente d’une urticaire et il avait considéré le tableau clinique dans son ensemble comme une angioneurose de la peau et des muqueuses. D’après l’historien de la médecine Schadewaldt, certains de ses patients souffraient d’une détresse respiratoire considérable, reflétant certainement un œdème laryngé [2]. Ensuite, le médecin canadien Sir William Osler (1849–1919) a publié en 1888 les premiers cas de décès consécutifs à un œdème de Quincke et a décrit plusieurs membres d’une même famille, qui en présentaient les manifestations typiques [3]. Osler a caractérisé cette forme d’œdème de Quincke, qui n’était jamais associée à une urticaire, d’«œdème angioneurotique». Ainsi, ces deux premières descriptions faisaient déjà référence aux deux principaux types d’angio-œdèmes: l’un acquis, souvent associé à une urticaire et l’autre héréditaire (angio-œdème héréditaire, AOH), se soldant assez souvent par des décès suite à une asphyxie et ne s’accompagnant pas d’efflorescences urticariennes. L’angio-œdème (souvent également appelé œdème de Quincke) désigne généralement des gonflements de survenue aiguë des couches cutanées profondes (derme/ hypoderme) et/ou des muqueuses (sous-muqueuses), qui persistent jusqu’à 72 h. Ainsi, contrairement à l’urticaire, les angio-œdèmes affectent des couches plus profondes de la peau. Les gonflements sont fermes, peu prurigineux et pâles plutôt que rouges. Ils peuvent survenir de manière solitaire ou à plusieurs localisations; les sites de prédilection sont les tissus conjonctifs lâches au niveau des paupières, des lèvres, de la langue, de l’appareil génital, des mains et des pieds (fig. 1–3 x). L’œdème laryngé, qui peut être à l’origine d’une asphyxie, est redouté. Les angio-œdèmes peuvent s’accompagner d’une urticaire aiguë ou chronique. Dans ce cas, la dégranulation mastocytaire joue un rôle central et l’approche concernant la classification, la physiopathologie, le diagnostic et le traitement correspond à celle de l’urticaire [4, 5] (voir revue concernant l’urticaire [6]). Cet article aborde uniquement les angio-œdèmes isolés.