Polymyalgia rheumatica oder doch polymyalgisches Syndrom?

Die 67-jährige Patientin wies sich selbst in die rheumatologische Sprechstunde zur Abklärung von seit sechs Monaten bestehenden symmetrischen Schmerzen der Oberschenkelmuskulatur und des Schultergürtels zu. Ferner wurden eine allgemeine Müdigkeit und Morgensteifigkeit über mehrere Stunden im ganzen Körper angegeben. Die Patientin war wegen fünffacher Lungenembolien und einer tiefen Thrombose der Vena subclavia oral antikoaguliert. In der klinischen Untersuchung zeigten sich eine ausgeprägte Druckempfindlichkeit der grossen proximalen Muskelgruppen der Oberarme und der Oberschenkel und eine schmerzbedingte, seitengleiche Schwäche (M4–5) der Hüftbeuger und der Hüftabduktoren. Die Entzündungsparameter im Blut waren erhöht: Blutsenkungsreaktion 111 mm/Stunde, CRP 93 mg/l, Leukozyten 10870/μl ohne Linksverschiebung. Die Dysproteinämie vom Alpha-Typ ohne einen Paraproteinnachweis in der Serum-Eiweisselektrophorese wurde im Rahmen der entzündlichen Reaktion interpretiert, die übrigen Blutuntersuchungen waren unauffällig. Die Ultraschalluntersuchung der Schultern zeigte auf beiden Seiten eine geringe Flüssigkeitsansammlung in der Bursa subacromialis-subdeltoidea. Thorax-Röntgen, Sonographie des Abdomens, Magnetresonanzuntersuchung der LWS respektive der Oberschenkel waren unauffällig, auf eine gynäkologische Abklärung wurde bei regelmässig stattfindenden Kontrollen verzichtet. Da die Patientin Symptome einer Riesenzellarteriitis, wie z.B. Kopfschmerzen, Visusstörungen etc. verneinte, wurde auf die Durchführung eines extrakraniellen Dopplers bzw. einer arteriellen Biopsie verzichtet. Zusammengefasst bot sich klinisch das Bild eines polymyalgischen Syndroms, das bei fehlenden Hinweisen auf eine neoplastische oder infektiöse Ursache im Rahmen einer Polymyalgia rheumatica beurteilt wurde. Innerhalb von zwei Wochen gingen die Beschwerden der Patientin unter 30 mg Prednison weitgehend zurück und die humoralen Entzündungswerte normalisierten sich. Die Dosis der Kortikosteroide wurde schrittweise reduziert. Die vorbestehende Osteoporosemedikation wurde weitergeführt. Drei Monate später fiel im Rahmen einer Kontrolluntersuchung eine Leukozytose von 22850/μl (Linksverschiebung von 15%) auf. Klinisch fehlten Hinweise auf ein infektiöses Geschehen, Blutkulturen ergaben kein Erregerwachstum. Für weitere Abklärungen erfolgte die Überweisung an ein hämatologisches Zentrum, wo eine Knochenmarksuntersuchung (Aspiration und molekulargenetische Analyse) durchgeführt wurde (Abb. 1 x). Die Resultate wurden als reaktive Veränderungen bei chronisch-entzündlicher Reaktion, differentialdiagnostisch als steroidbedingt beurteilt. Da weitere Reduktionsversuche von Prednison von klinischen Rückfällen begleitet waren, wurde im Sinne einer immunmodulatorischen respektive steroidsparenden Massnahme Methotrexat (20 mg/Woche subkutan) eingesetzt. Im Sinne einer Zweitmeinung konsultierte die Patientin aus eigenem Antrieb ein weiteres Hämatologie-Zentrum. Hier wurde die Beurteilung der mittlerweile zehn Monate zurückliegenden Knochenmarksuntersuchung revidiert und neu als myelodysplastisches/myeloproliferatives Mischsyndrom mit Neutrophilie und Thrombozytose beurteilt. Zur Standortbestimmung wurde die Knochenmarksuntersuchung wiederholt: Es zeigte sich nun eine Affektion aller drei Zellreihen mit Atypien bzw. Verminderung der Erythro-, Myelound Megakaryopoiese und neu ein Blastenexzess (7–10% im Knochenmark resp. 3,5% im peripheren Blut). Insofern musste von einer Progression der hämatologischen Grunderkrankung ausgegangen werden (Myelodysplasie im Sinne einer «refractory anemia with excess blast cells, RAEB I in transition to RAEB II»). Unter diesen Vor aussetzungen wurde Methotrexat wegen möglicher ungünstiger Auswirkung auf die Blutbildung abgesetzt. Leider musste die Chemotherapie mit Azacitidin (Vidaza®) wegen der subjektiven schlechten Verträglichkeit gestoppt werden. Auf Wunsch der Patientin beschränkt sich die aktuelle Behandlung auf bedarfsmässige ErythrozytenkonzentratTransfusionen. Angesichts der Gesamtsituation wurden die sy stemischen Kortikosteroide auf der tiefstmöglichen Dosis (Prednisolonäquivalent 20–30 mg) belassen.