Sprue/maladie cœliaque une maladie aux multiples visages

La sprue non tropicale (synonymes: maladie cœliaque; entéropathie sensible au gluten; en anglais: coeliac disease) est une maladie inflammatoire chronique de la muqueuse de l’intestin grêle, qui est médiée par les lymphocytes T. Dans sa présentation complète, elle conduit à une perte du relief villositaire et elle résulte en une malabsorption d’intensité variable. L’inflammation est principalement provoquée par l’ingestion de la protéine gliadine et de protéines similaires, qui sont présentes dans certaines variétés de céréales. L’intolérance à la gliadine persiste à vie, elle est déterminée génétiquement et à l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement causal pour la traiter. Des facteurs environnementaux, comme les infections gastro-intestinales (par ex. à rotavirus), peuvent favoriser la survenue d’une maladie cœliaque. Sur le plan physiopathologique, la maladie cœliaque peut être considérée comme une affection à mi-chemin entre une maladie allergique et une maladie auto-immune. L’hypersensibilité à la gliadine constitue la composante allergique et il s’agit du facteur déclenchant une cascade inflammatoire complexe. Ensuite, l’accentuation des symptômes est essentiellement conditionnée par une réaction auto-immune contre les structures de l’organisme déclenchée par l’hypersensibilité, réaction dans laquelle l’enzyme transglutaminase tissulaire (tTG) fait office d’auto-antigène principal. Il en résulte finalement la mort cellulaire des entérocytes, conduisant à une atrophie plus ou moins prononcée des villosités de la muqueuse de l’intestin grêle. La principale conséquence en est une malabsorption d’intensité variable. Contrairement aux maladies auto-immunes au sens strict (par ex. hépatite auto-immune), qui sont caractérisées par une évolution à dynamique propre et doivent par conséquent souvent être traitées à vie par immunosuppresseurs, pour le traitement de la maladie cœliaque, il suffit d’éliminer durablement l’agent déclenchant pour obtenir une rémission complète, ce qui implique néanmoins un régime sans gluten à vie. L’importance de la prédisposition génétique est reflétée par le fait que 5–10% des apparentés au premier degré des patients atteints de maladie cœliaque, 30–40% des membres d’une fratrie HLA-identique dont un membre est atteint et 75% des jumeaux monozygotes dont un est atteint souffrent de la maladie. La prévalence varie considérablement à travers les différentes régions du monde. Alors que la maladie cœliaque est relativement fréquente dans les pays occidentaux, elle est pratiquement inexistante en Asie et en Afrique. Les données de fréquence dépendent également si le diagnostic a été posé sur la base des symptômes cliniques ou d’un dépistage sérologique. En considérant uniquement les cas symptomatiques, la prévalence varie entre 1:10000 (Danemark, Etats-Unis) et 1:300 (Suède, Grande-Bretagne). A l’échelle mondiale, la prévalence moyenne s’élève à env. 1:3350. En tenant également compte des cas dépistés par dosage des anticorps, la prévalence augmente à 1:500 (Allemagne, Danemark), à 1:110 (Etats-Unis, Grande-Bretagne) et à 1:270 en moyenne dans les pays occidentaux. La maladie cœliaque peut être associée à de nombreuses autres maladies, qui sortiraient du cadre de cet article. Les personnes intéressées sont invitées à consulter les références recommandées à la fin de l’article. Quintessence