Fentes labio-maxillo-palatines uniquement un problème chirurgical?

Les fentes labio-maxillo-palatines (LMP) font partie des malformations crânio-faciales congénitales les plus fréquentes. Ces fentes peuvent concerner la lèvre, la mâchoire ou le palais de manière isolée ou associée, être complètes ou incomplètes, et unilatérales ou bilatérales. La fente unilatérale complète est la plus fréquente (rapport sexe masculin[M]/féminin[F] 2/1; fig. 1A, B x). Par ailleurs, 15% des fentes concernent les deux côtés et les fentes unilatérales sont trois fois plus souvent localisées du côté gauche. Les fentes palatines isolées sont deux fois plus fréquentes chez les filles que chez les garçons. Uniquement 8% des fentes sont associées à des syndromes pathologiques [1]. En Suisse, le nombre de nouveaux cas de fentes LMP est estimé à env. 120–140 par an. La fréquence de ces malformations varie considérablement en fonction des populations. Ainsi, l’Europe, avec env. 1 fente pour 500 naissances vivantes, enregistre une fréquence inférieure à celle de l’espace asiatique (par ex. au Japon, 1:350) et des populations autochtones d’Amérique du Sud (1:150), alors qu’en Afrique noire, la fréquence est uniquement de 1:1000–1:4000. Ces différences sont principalement liées à des facteurs génétiques et il est supposé que la survenue des fentes repose sur une «hérédité polygénique additive à effet de seuil». Des facteurs externes, comme des facteurs environnementaux et des polluants, ou des situations comme une hypoxie intra-utérine semblent jouer un rôle de déclencheur. Ainsi, dans une expérience chez l’animal, des fentes LMP ont été observées en cas d’hypoxie intra-utérine, ce qui suggère une corrélation, même si elle est aspécifique, entre de faibles taux d’érythrocytes chez la mère et la survenue de fentes [2]. Un apport suffisant en vitamines pourrait avoir un rôle préventif dans la formation de fentes. Toutefois, une étude publiée [2] n’a pas trouvé d’avantage significatif en termes de prévention des fentes LMP, contrairement aux folates pour prévenir les défauts de fermeture du tube neural.