Une cause rare de céphalées aigües

Un homme de 69 ans, paysan à la retraite sans antécédents médico-chirurgicaux notables hormis une hypertension artérielle traitée, se présente aux urgences suite à l’apparition de céphalées frontales aigües, sévères et inhabituelles, accompagnées de nausées et de vomissements, persistants depuis 5 jours. A l’admission, le patient présente une diminution de l’état général. Il est hypertendu à 160/90 mm Hg, afébrile, conscient et orienté. Le status clinique révèle de discrets signes de déshydratation et une diminution de la pilosité corporelle (torse, aisselles, pubis et jambes), l’IMC est de 26,7 kg/m2. Le champ visuel, de même que la motilité oculaire sont grossièrement dans la norme. Le status neurologique est normal, notamment sans signe de latéralisation ou de méningisme. Le bilan biologique révèle une hyponatrémie à 129 mmol/l hypoosmolaire, associée à une natriurie augmentée à 109,3 mmol/l. Le CT cérébral montre une masse kystique de 3 x 2 cm dans la selle turcique avec extension dans les sinus caverneux refoulant le chiasma optique vers le haut. L’IRM de la selle turcique confirme une lésion kystique multilobulée T1 et T2 isointense compatible avec un macroadénome de l’hypophyse (fig. 1 x). L’anamnèse approfondie révèle une diminution de l’état général, notamment de la force musculaire depuis plusieurs années. Le patient relate de plus une diminution de la pilosité corporelle, de la libido et des érections depuis près de 15 ans. Les examens endocrinologiques révèlent une hyperprolactinémie importante à 1740 μg/l, associée à un panhypopituitarisme (tab. 1 p) et le consilium ophtalmologique montre une amputation bitemporale supérieure mineure du champ visuel (fig. 2 x). En présence de céphalées intenses suivies de symptômes compatibles avec une insuffisance surrénalienne aigüe (nausées et vomissements, hyponatrémie), le diagnostique d’une apoplexie d’un macroprolactinome avec panhypopituitarisme est posé. Un traitement substitutif avec hydrocortisone, lévothyroxine, testostérone associé à un traitement par agoniste dopaminergique (cabergolide) est initié avec évolution rapidement favorable: on note une diminution du taux de la prolactine de 1740 à 34,6 μg/l (4,1–18,4) après un mois de traitement. A 3 mois, la bonne évolution est confirmée par la normalisation du taux de prolactine et du champ visuel associé à la diminution de la taille du macroprolactinome à l’IRM. Toutefois, le panhypopituitarisme persiste et le patient reste au bénéfice d’une substitution avec hydrocortisone, lévothyroxine et testostérone.