Das «Crowned-dens»-Syndrom

Eine 78-jährige Patientin – in Behandlung wegen arterieller Hypertonie und in Remission nach radikaler Mastektomie – beklagt seit 2 Wochen v.a. nachts Schmerzen an Schultern, Sprunggelenken und dem linken Handgelenk mit Morgensteifigkeit. Sie wird mit bis zu 39 °C Fieber und bis in den Nacken ausstrahlenden starken Schmerzen stationär aufgenommen. Klinisch präsentiert sie einen Pseudomeningismus mit stark eingeschränkter Beweglichkeit der Halswirbelsäule, ergussfreie und nicht überwärmte periphere Gelenke, pulsierende und nicht verhärtete Temporalarterien. Die Entzündungsparameter BSG 110 mm/h und CRP 146 mg/l sind beide stark erhöht. Vor dem Durchführen einer Temporalarterienbiopsie und einer Kortison-Stosstherapie mit dem Verdacht auf rheumatische Polymyalgie bzw. Horton-Arteriitis werden ein Standardröntgenbild und ein CT der Halswirbelsäule angefordert. Im CT lassen sich die für eine Chondrokalzinose typischen linearen Kalzifikationen am Dens axis darstellen (Abb. 1A, 1B x). Mit Verdacht auf Pseudogicht wird eine Colchizintherapie (2 mg/d) mit promptem Rückgang der Symptome und Entzündungsparametern begonnen. Das «Crowned-dens»-Syndrom, 1980 von Le Goff beschrieben, ist eine ungewöhnliche Erscheinung der Kalziumpyrophosphat-Kristallablagerungskrankheit. Bislang wenig bekannt, kann sie leicht mit der rheumatischen Polymyalgie, Riesenzellarteriitis, Spondylodiszitis oder sogar der Meningitis verwechselt werden.