Selten versus sehr selten

Ein 60-jähriger Patient wird im Juni 2008 vom Hausarzt aufgrund einer rezidivierenden Urolithiasis stationär zugewiesen. Im Rahmen der Hospitalisation mit Spontanabgang eines distalen Ureterkonkrements links fällt in der durchgeführten Computertomographie eine unklare retroperitoneale Gewebsvermehrung auf (Abb. 1 x). Weitere klinische, hämatologische und sonographische Abklärungen geben keinen eindeutigen Hinweis auf die Ätiologie des retroperitonealen Befundes. Auch eine additiv durchgeführte MR-Untersuchung ergibt keine neuen Erkenntnisse. Die bildgebenden Untersuchungsbefunde sind mit der Diagnose einer retroperitonealen Fibrose (Morbus Ormond) vereinbar. Differentialdiagnostisch muss jedoch auch eine maligne Ursache in Betracht gezogen werden, so dass dem Patienten als nächster diagnostischer Schritt eine CT-gesteuerte Punktion vorgeschlagen wird. Hierfür kann sich der Patient jedoch nicht entschliessen, so dass entschieden wird, den Befund im weiteren Verlauf unter Einschluss bildgebender Untersuchungsmethoden zu kontrollieren. Im Verlauf kommt es jedoch zu mehreren Episoden epigastrischer Koliken von jeweils 10–15 Minuten Dauer mit Ausstrahlung in den Rücken. Zudem gibt der Patient an, einmalig hellen Stuhl und eine dunkle Verfärbung des Urins beobachtet zu haben. Er meldete sich jedoch deswegen nicht sofort beim Hausarzt. In der geplanten CT-Untersuchung (Februar 2009) zur Verlaufsbeurteilung des retroperitonealen Befundes konnte eine Progredienz der Gewebevermehrung ausgeschlossen werden, was erneut die primäre Verdachtsdiagnose eines M. Ormond unterstützte. Die Koliken wurden von uns im Sinne einer symptomatischen Cholezystolithiasis mit passagerer mechanischer Cholestase bei spontanem Steinabgang interpretiert. Als andere mögliche Ätiologie der Cholestase wurde jedoch auch die retroperitoneale Fibrose diskutiert, wenngleich dies aufgrund des stationären Befundes eher unwahrscheinlich schien. Der Patient trat im Juni 2009 zur elektiven laparoskopischen Cholezystektomie ein. Die histologische Untersuchung des Resektionspräparates ergab überraschenderweise als Zufallsbefund die Diagnose einer malignen lymphoproliferativen Erkrankung der B-Zell-Reihe mit Befall eines Zystikus-Lymphknotens. Zunächst wurde diese im Sinne einer Chronischen Lymphatischen Leukämie (CLL) bzw. eines small lymphocytic lymphoma (SLL) gedeutet. Die weitere hämatologische Abklärung zeigte eine monoklonale Gammopathie mit IgM-Paraproteinämie. Unter Einschluss immunhistochemischer Untersuchungen konnte schliesslich die endgültige Diagnose eines lymphoplasmozytischen Lymphoms mit IgM-Paraproteinämie im Sinne eines Morbus Waldenström gestellt werden. Aufgrund einer in den letzten Wochen zunehmenden Nachtschweiss-Symptomatik, die vom Patienten erst auf explizite Nachfrage beschrieben wurde, konnte die Indikation zum Beginn einer Immunchemotherapie nach dem DRC-Schema (Dexamethason, Rituximab, Cyclophosphamid) für zunächst insgesamt sechs Therapiezyklen gestellt werden. Unter dieser Behandlung zeigte sich ein deutliches Ansprechen mit vollständigem Verschwinden der B-Symptomatik. Auch die ursprünglich als retroperitoneale Fibrose fehlgedeutete Weichteilvermehrung war in der computertomographischen Verlaufskontrolle deutlich regredient (Abb. 2 x), so dass retrospektiv von einem ausgedehnten retroperitonealen Lymphombefall im Rahmen des zufällig diagnostizierten lymphoplasmozytischen Lymphoms ausgegangen werden musste.