Violette Schwellung im Mund

Der 48-jährige Patient stellte sich mit seit drei Wochen bestehender progressiver schmerzloser Schwellung am Gaumen und mehreren Hautknoten im Bereich des Gesichts und des Halses sowie einer progredienten seit Monaten bestehenden Müdigkeit vor. Klinisch imponierte eine zirka 5 cm grosse, violette, teilweise ulzerierende Raumforderung am harten Gaumen sowie drei ebenfalls violette kutane 2 cm grosse Noduli an der Oberlippe, am Hals und Unterschenkel (Abb. 1A, B x). Das periphere Blut zeigte normale Leukozyten, Neutrophilenund Lymphozytenzahlen. Laborchemisch zeigte sich lediglich eine leichte CRP-Erhöhung von 22 mg/l. Die CD4-Zellen waren mit 22/μl sehr tief. Die HIV-Serologie war erstmalig positiv, Screeninguntersuchungen für Lues, Hepatitis B und C waren negativ. Die HIV-Viruslast war mit 94462 c/ml hoch. Die HHV8Viruslast lag bei 3252 c/ml. Die histologischen Untersuchungen bestätigten die Verdachtsdiagnose eines HIV-assoziierten Kaposisarkoms (Abb. 1C, D x). Der Patient war im CDC-Stadium C3 (AIDS). Im weiteren Staging konnte ein Lungenbefall mittels CT des Thorax ausgeschlossen werden. Das PETCT zeigte eine Anreicherung im Zökum. Klinisch konnten mehrere Lymphknoten getastet werden, in mehreren konnte histologisch ebenfalls das Kaposisarkom bestätigt werden. Ein Befall durch das Kaposisarkom wurde mittels Kolonoskopie bestätigt. Aufgrund des ausgeprägten enoralen Befundes und progredienter Schluckbeschwerden wurde eine Teilresektion des Tumors durch die Kollegen der Mundund Gesichtschirurgie durchgeführt. Die antiretrovirale Therapie (ART) wurde nach Resistenztestung mit Emtricitabin, Tenofovir, Lopinavir und Ritonavir begonnen. Bereits eine Woche nach ART-Start kam es zu einem deutlichen Abblassen, aber leichter Schwellung der Noduli, was wir im Rahmen der beginnenden immunologischen Rekonstitution interpretierten. Unter ART zeigten sich bereits einen Monat nach Therapiebeginn eine drastische Senkung der HIV-Virämie auf 354 c/ml und ein sehr relevanter Anstieg der CD4-Zellen auf 120/μl. Der epidemische Typ der Kaposisarkome ist mit einer HIV-Infektion und einer bereits progredienten Immunschwäche assoziiert und wird, als vierthäufigste AIDSdefinierende, häufig beobachtet [1]. Bei unserem Patienten war aufgrund der Grösse und Lokalisation des Tumors trotz Blutungsrisiken eine operative Sanierung unumgänglich. Ein initiales Tumorstaging hilft bei der möglichen Entscheidung einer zusätzlichen Chemotherapie [2]. In unserem Fall konnte durch das rasche Ansprechen auf die ART und bei fehlendem Lungenbefall auf eine systemische Chemotherapie verzichtet werden. Das Immunrekonstitutionssyndrom ist bei Kaposisarkom nach Beginn einer ART keine Seltenheit. Anfängliche Schwellungen des Sarkoms sind häufig, benötigen bei starker Progression jedoch systemische Steroide [3]. Der Patient hat aufgrund des bereits initial guten Therapieansprechens eine gute Prognose.