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Eine 47-jährige Patientin stellte sich mit akuter schwerer Dyspnoe und klinischen Zeichen der rechtsventrikulären Dekompensation auf der Notfallstation vor. In der Anamnese sind multiple Lungenembolien mit sekundärer pulmonalarterieller Hypertonie und ein Zustand nach tiefer Beinvenenthrombose rechts über drei Etagen bekannt. Die Patientin war bei Verdacht auf ein Antithrombin-Mangel oral antikoaguliert. Im der Laboranalyse fand sich eine massive D-Dimerund eine BNPErhöhung, eine Leukozytose sowie eine geringgradige Eisenmangelanämie. Die initiale Echokardiographie zeigte eine ausgeprägte Dilatation und exzentrische Hypertrophie des rechten Ventrikels mit schwer eingeschränkter Funktion und stark dilatiertem rechten Vorhof bei ausgeprägter Vorhofseptumdeviation nach links ohne interatrialen Shunt. Die Trikuspidalklappe wies eine mittelschwere Insuffizienz auf, der systolische pulmonalarterielle Druck betrug 41 mm Hg und die linksventrikuläre Auswurfsfraktion 50%. Bei Verdacht auf chronisch rezidivierende Lungenembolien wurde eine kombinierte Lungenszintigraphie durchgeführt. Diese zeigte eine fehlende Perfusion des Unterlappens links und der Lingula sowie des rechten Oberund Mittellappens. Ein nachfolgender Rechtsherzkatheter bestätigte die ausgeprägte pulmonalarterielle Hypertonie mit systolischen Werten bis zu 58 mm Hg. Unter Illomedin®-Inhalation sank der pulmonale und systemische Widerstand. Die Pulmonalisangiographie bestätigte in der rechten und linken Pulmonalarterie lobäre Embolien im Mittellappen rechts und im linken Unterlappen mit Perfusionsausfall. Insbesondere rechts betont im Mittellappen fanden sich Hinweise auf chronisch rezidivierende Lungenembolien, während im linken Anteil vorwiegend frische umflossene Thrombusanteile nachweisbar waren (Abb. 1 x). Eine Thrombose der Vena subclavia und der Vena jugularis rechts konnten mittels Ultraschall ebenfalls nachgewiesen werden, eine relevante Koronarsklerose wurde im Linksherzkatheter präoperativ ausgeschlossen. Die Indikation zur chirurgischen Therapie, zur bilateralen pulmonalen Thrombendarterektomie, wurde gestellt und eine präoperative medikamentöse Vorbereitung eingeleitet. Begonnen wurde eine perorale Therapie mit Sildenafil 3-mal täglich 20 mg zur Drucksenkung im pulmonalarteriellen Stromgebiet sowie eine auf präoperativ begrenzte Flüssigkeitsrestriktion, um die Gefahr eines postoperativen pulmonalen Reperfusionssyndroms zu minimieren. Die umfangreiche Abklärung des perioperativen Gerinnungsmanagements bei mittlerweile bestätigtem Antithrombin-Mangel führte zu einem intravenösen Kombinationsschema aus unfraktioniertem Heparin (Liquemin®) und einem Antithrombinkonzentrat (Kybernin®) sowie der geplanten Wiederaufnahme der Antikoagulation mit Marcoumar® postoperativ.

Bilaterale pulmonale Endarterektomie nach chronischen Lungenembolien und pulmonalarterieller Hypertonie bei Antithrombin Mangel