Eine ungewöhnliche Ursache für eine Synkope

Eine 67-jährige Patientin wurde aufgrund einer Synkope notfallmässig hospitalisiert. Eine erstmalige Synkope unklarer Ätiologie hatte drei Jahre früher zu einer Schädelbasisund Schenkelhalsfraktur geführt. Eine neurologische und kardiologische Abklärung hatte damals keine Erklärung ergeben. In der jetzigen klinischen Untersuchung fielen ein generalisiertes Ödem und braun-rotes makulopapulöses, stammbetontes Exanthem auf (Abb. 1 x). Anamnestisch war letzteres seit dem jungen Erwachsenenalter bekannt und in wechselnder Intensität vorhanden. Neurologisch war die Patientin unauffällig. Das Eintritts-EKG zeigte einen Sinusrhythmus ohne Pathologie, ebenso das 24-h-EKG. Blutbild, INR, Elektrolyte, Leberund Nierenwerte im Blut waren normal. Die Computertomographie des Schädels war bland. Im Schellongtest bei Eintritt traten Schwindel, danach Schwitzen und ein Präkollaps bei einem massiven Blutdruckabfall auf (Abb. 2A x). Im Zusammenhang mit den erwähnten Veränderungen der Haut wurde differentialdiagnostisch an eine systemische Mastozytose mit Urticaria pigmentosa gedacht. Die deutlich erhöhte Serumtryptase (151 μg/l, Norm <11,4 μg/l) erhärtete den Verdacht. In der Knochenmark-Biopsie zeigte sich eine deutliche Mastzellvermehrung (15 %). Hinweise für einen myeloproliferativen Prozess ergaben sich nicht. Das periphere Blutbild war normal, insbesondere gab es keine Eosinophilie und keine Anämie. Es wurde eine Therapie mit Ranitidin (H2-Rezeptorenantagonist) und Cetirizin (H1-Antagonist) begonnen. Der Schellongtest wurde am vierten Hospitalisationstag wiederholt und fiel normal aus (Abb. 2Bx). Auch die Serumtryptase war regredient (84 μg/l). Die Patientin wirkte bereits wenige Stunden nach Eintritt kaum mehr «aufgedunsen». Während des weiteren Spitalaufenthaltes war sie symptomfrei. Wir haben die systemische Mastozytose als Ursache der initialen Hypotonie und vorgängigen Synkope angesehen. Sie ist mit grosser Wahrscheinlichkeit auch für jene drei Jahre vorher verantwortlich.