Pneumatose kystique intestinale

Une patiente de 78 ans connue pour un phénomène de Raynaud depuis cinq ans présente depuis plusieurs mois des douleurs abdominales diffuses, des diarrhées et une perte pondérale. Le CT abdominal montre une pneumatose grêle, un important pneumopéritoine et du liquide libre intrapéritonéal (fig. 1Ax). La laparotomie confirme la présence d’air dans la paroi de l’iléon qui est réséqué sans mettre en évidence de perforation ni d’autre lésion macroscopique. L’examen histopathologique de la pièce opératoire montre des kystes sous-séreux au niveau de l’iléon (fig. 1B x) permettant de poser le diagnostic de pneumatose kystique intestinale. La présence d’un phénomène de Raynaud avec une sclérodactylie, une calcinose (fig. 2A et B x) et des télangiectasies aux niveaux des mains associés à une capillaroscopie anormale et la présence d’anticorps anticentromères (>1:1280) fait poser le diagnostic de sclérodermie cutanée limitée dont la pneumatose kystique intestinale est une complication rare.