Allergologie: lorsque ça serre nouvelles options thérapeutiques dans langioedème héréditaire

Avec une diminution du taux plasmatique de C1INH ou de sa fonction à <40% de la norme, l’AOH classique (types 1 et 2) peut devenir manifeste. Cette carence en C1-INH provoque une hyper activation du C1 avec consommation des facteurs du complément C3 et C4 et une baisse de leurs taux plasmatiques. La synthèse de l’enzyme calli créine est également stimulée, avec transformation accrue de kininogène en kinines, en bradykinine surtout. C’est elle qui est responsable des angio-œdèmes du fait de son puissant effet vaso actif (fig. 1 x) [5]. On distingue également 2 formes d’AOA, la première résultant d’un manque de C1-INH (type 1), la seconde étant causée par un déficit fonctionnel dû à des autoanticorps antiC1-INH (type 2).