Morbus Behçet im Gehirn

Wir präsentieren einen 20jährigen aus Uganda stammenden Patienten mit unauffälliger Fami lien anamnese und ohne relevante Vorerkrankungen. Er klagte erstmals im September 2005 über schmerzlose skrotale Aphthen, welche für etwa eine Woche bestanden und spontan abheilten. Im Januar 2006 traten die Symptome erneut auf, weshalb er sich zunächst bei seinem Hausarzt vorstellte. In der Anamnese war ausserdem zu erfahren, dass er bereits seit dem 16. Lebens jahr an rezidivierenden oralen Aphthen litt, welche ungefähr dreibis viermal jährlich auftraten, für wenige Tage bis drei Wochen anhielten und dann spontan abheilten. Ausserdem bestanden seit mehreren Monaten akneiforme Hautveränderungen vorwiegend im Gesicht. Der Patient beschrieb auch zeitweise diffuse Kopfschmerzen, und es bestand eine diskrete Gangunsicherheit. In der hausärztlichen Praxis fiel erstmals eine leichte Malcompliance und Aggressivität bei dem bisher sehr kooperativen Patienten auf. Wegen des Verdachts auf eine Systemerkrankung, am ehesten einen Morbus Behçet, erfolgte die Zuweisung zur weiteren Abklärung auf die Dermatologie. Hier wurden die akneiformen Hautveränderungen als Akne papulopustulosa beschrieben. Es fanden sich keine Hinweise auf eine infektiöse Ursache der oralen und genitalen Aphthen. So waren die Abstriche auf Herpessimplex-Viren, Chlamydien, Gonokokken und Haemophilus ducreyi negativ. Auch die Serologien für Lues und HIV sowie der Quantiferontest waren negativ, und das Thoraxröntgen war normal. In der Liquor-PCR konnte kein JC-Virus nachgewiesen werden. Eine Hautbiopsie des Scrotums zeigte eine subakute, partiell neu tro phile Dermatose mit Zeichen einer für den M. Behçet typischen oberflächlichen und tiefen leu kozytoklastischen Vaskulitis, was die Verdachts diagnose erhärtete. Der Pathergietest, bei dem es bei positivem Befund nach etwa 24–48 h und nach intrakutaner Injektion von NaCl an der Unterarm-Innenseite zu einer sichtund tastbaren Entzündung kommt, war negativ. Parallel zu den dermatologischen Abklärungen fand eine augenärztliche Abklärung statt, welche multiple Foramina retinae zeigte. Diese wurden von ophthalmologischer Seite als nicht sicher Behçet-assoziiert beurteilt, und es wurde eine Lasertherapie begonnen. Der Patient wurde zur weiteren Abklärung hospita lisiert. Im damaligen Neurostatus fiel eine leichte Gangataxie auf, woraufhin ein neurologisches Konsilium veranlasst wurde. Das SchädelMRI zeigte in der T2-Gewichtung eine linksseitige bandförmige Hyperintensität, welche sich zwischen Thalamus und Nucleus lentiformis und ventral der Sehstrahlung liegend bis nach kaudal in den Temporallappen erstreckte (Abb. 1 x). Die Liquorpunktion ergab einen normalen Eröffnungsdruck, eine leichte Pleozytose (11 Zellen, 80% mononukleär) sowie Normwerte für Glukose und Protein. Somit konnte eine Mitbetei ligung des ZNS im Rahmen des Grundmorbus DER BESONDERE FALL Schweiz Med Forum 2008;8:80–83 80