Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) une polyneuropathie aux multiples facettes cliniques qui peut être traitée

Un homme âgé de 62 ans lors du diagnostic avait remarqué tout d’abord des fourmillements de la pointe de la langue, avec extension périorale; trois mois plus tard, des fourmillements digitaux de ses deux mains et, encore un mois plus tard, une faiblesse symétrique de ses quatre membres, inférieurs surtout, à prédominance proximale. Cinq mois après l’apparition des premiers symptômes, ce patient ne pouvait plus se lever de sa chaise et il avait de la peine à boutonner et débou tonner sa chemise. Lors de son hospitalisation huit mois après le déclenchement de ses symptômes, il présentait de discrètes parésies de sa musculature brachiale et jambière proximale (force M4). Tous les réflexes ostéotendineux étaient nettement affaiblis, voire abolis. La sensibilité de ses mains et pieds était légèrement diminuée pour toutes les qualités. Les examens électrophysiologiques ont donné le tableau d’une polyneuropathie démyélinisante, à prédominance sensitive, plus marquée au niveau des membres supérieurs. La ponction lombaire a donné un nomb re de cellules normal égal à 1, et des protéi nes à 0,72 mg/dl (normal <0,48 mg/dl). Avec la suspicion de CIDP, un traitement est mis en route par prednisone, qui a nettement amélioré les symptômes après quelque deux semaines. La symptomatologie est restée stationnaire pendant deux ans sous stéroïdes, mais il n’a pas été possible d’en arrêter la progression. Toujours sous le même traitement, il a présenté une nouvelle fois des troubles de la sensibilité et de discrètes parésies, précédant les effets indésirables des stéroïdes. Sous ivIg (0,4 g/kg de poids corporel deux jours consécutifs), ses symptômes se sont très nettement amendés. Mais il n’a toujours pas été possible de le sevrer de stéroïdes. Sous traitement combiné ivIg et prednisone, ce patient est resté pratiquement asymptoCURRICULUM Forum Med Suisse 2007;7:910–915 910