Traitement des vasculites. 1re partie: Artérite temporale, pseudopolyarthrite rhizomélique et vasculite cryoglobulinémique associée à lhépatite C

pathologies ayant pour pilier central une inflammation vasculaire avec souvent nécroses fibrinoïdes, granulomes et éventuellement cellules géantes. Elles se manifestent cliniquement par une atteinte multiorganique, extrêmement variable en fonction de l’artère touchée, de l’organe atteint et de l’importance de la réaction inflammatoire systémique (fièvre, arthralgies, myalgies). Pour le diagnostic, il s’agit d’exclure les pathogènes responsables de vasculites (par ex. hépatite B et C, cytomégalovirus, parvovirus, streptocoques, virus varicella-zoster, méningocoques et pneumocoques) et de rechercher les tumeurs (par ex. lymphomes, leucémie, carcinome) ou médicaments (dont surtout D-pénicillamine, thyréostatiques, interférons) susceptibles de provoquer une vasculite. A part l’anamnèse, l’examen clinique et l’imagerie diagnostique, des dosages immunosérologiques (surtout ANCA, anti-sADN, anti-CCP, cryoglobulines [en général facteurs rhumatoïdes positifs]) et des biopsies (par ex. d’un purpura ou d’un ulcère cutané, du nerf saphène interne dans lamultinévrite,de l’artère temporale en casde suspicion d’artérite temporale ou rénale en cas de glomérulonéphrite) peuvent mettre sur la voie du diagnostic. Avant l’introduction des médicaments immunosuppresseurs, la mortalité de la maladie de Wegener par ex. était de 80% la première année, mais aujourd’hui elle est tombée à 20 à 30% chez les patients présentant des vasculites gravissimes. Ceci grâce aux glucocorticoïdes (GC) à hautes doses et au cyclophosphamide (Endoxan), au méthotrexate et à l’azathioprine (Imurek), sans oublier les anticorps monoclonaux dirigés contre le TNF-a ou son récepteur, ainsi que les anticorps anti-CD20 des lymphocytes B. Les immunoglobulines polyclonales, la fraction IgG prélevée chez des donneurs de sang, sont globalement moins efficaces dans les vasculites systémiques, bien qu’elles puissent être utiles dans certaines «pathologies immunologiques» telles que le purpura thrombocytopénique idiopathique, le syndrome de Guillain-Barré ou la dermatomyosite. Les immunoglobulines intraveineuses ne sont utiles que dans le traitement du curriculum Forum Med Suisse 2007;7:870–873