Pulmonal-arterielle Hypertonie und Gewichtsverlust

Ein 53jähriger verwahrloster Mann wurde uns zur Abklärung von Anstrengungsdyspnoe und Beinödemen zugewiesen. Innerhalb des letzten Monats waren ausserdem eine intermittierende wässrige Diarrhoe und ein Gewichtsverlust von 7 kg aufgetreten. Aus der Vorgeschichte ging einzig hervor, dass sieben Jahre zuvor eine Rheumafaktor-negative Polyarthritis diagnostiziert und symptomatisch behandelt worden war. In der Eintrittsuntersuchung fielen beiderseits spärliche pulmonale Rasselgeräusche und ausgeprägte Beinödeme auf. Die Füllung der Halsvenen war normal, der hepatojuguläre Reflux negativ. Axillär und inguinal konnten indolente, verschiebliche Lymphknoten getastet und palpatorisch eine Hepatomegalie festgestellt werden. Aktive arthritische Veränderungen bestanden keine. Der BMI betrug 20,7 kg/m2. Im Labor fanden sich eine Eisenmangelanämie (Hb 9,6 g/dl), ein erhöhtes CRP (75 mg/l) und eine erhöhte BSR (50 mm/h) sowie Fibrinogen-Äquivalente von 0,84 μg/ml (Norm <0,50 μg/ml). Das Thoraxröntgen zeigte (bei früherer Asbestexposition und persistierendem Nikotinabusus) Hinweise für ein Lungenemphysem, welches sich im Thorax-CT als zentrilobulär darstellte. Zentrale Lungenembolien konnten im Pulmonalis-Angio-CT ausgeschlossen werden. Lymphadenopathie und Hepatomegalie dagegen liessen sich im Abdomen-CT verifizieren, ohne dass eine Raumforderung oder ein möglicher Infektfokus hätten nachgewiesen werden können. Der Lungenfunktionstest zeigte lediglich eine leichte kombiniert restriktiv-obstruktive Ventilationsbehinderung bei normalem Gasaustausch in Ruhe. In der transthorakalen Echokardiographie fand sich eine mittelschwere pulmonal-arterielle Hypertonie (Dp max. 42 mm Hg über der Trikuspidalklappe, geschätzt aus einer mittelschweren Trikuspidalinsuffizienz, bei rechtsventrikulär normaler systolischer Funktion und Klappenmorphologie. Das Ruhe-EKG zeigte auch retrospektiv keine Hinweise für eine Rechtsherzüberlastung. Geleitet vom Hauptsymptom Anstrengungsdyspnoe und den Befunden Gewichtsverlust, Lymphadenopathie und Anämie sowie CRPund BSRErhöhung wurde differentialdiagnostisch zunächst an eine maligne Erkrankung gedacht, wobei weder Laboruntersuchungen (Blutbild, PSA) noch die Bildgebung (Thoraxund Abdomen-CT) diesbezüglich Hinweise erbrachten. Auch infektiologische Ätiologien einer konsumierenden Erkrankung wurden nicht gefunden (HIV, Tuberkulose). Einzig Zahnwurzelabszesse stellten eine mögliche Erklärung für die erhöhten Entzündungswerte dar. So stand im weiteren differentialdiagnostisch die von einer mittelschweren Trikuspidalinsuffizienz begleitete pulmonal-arterielle Hypertonie im Vordergrund. Hinweise für eine floride Trikuspidalklappen-Endokarditis bestanden allerdings sonographisch nicht und wiederholt abgenommene Blutkulturen blieben negativ. Bei erhöhten Fibrinogen-Äquivalenten und peripheren Perfusionsausfällen in der Ventilations-PerfusionsSzintigraphie wurden periphere Lungenembolien als Ursache der Rechtsherzüberlastung vermutet und eine Behandlung mit niedermolekularem Heparin begonnen. Das oben erwähnte, zentrilobuläre Lungenemphysem hätte zwar zum Cor pulmonale beitragen können, war allerdings zu wenig ausgeprägt, um als dessen alleinige Ursache gelten zu können. Eine obere Panendoskopie sowie eine Koloskopie ergaben makroskopisch blande Befunde und damit keine Erklärung für die EisenmangelAnämie und den intermittierenden Durchfall. Auch Stuhlbakteriologien fielen negativ aus. Überraschend fanden sich in den Biopsien von Duodenum und Kolon Akkumulationen von PASpositiven Makrophagen. Die Elektronenmikroskopie bestätigte den Verdacht auf Tropheryma whipplei (siehe Abbildung 1 x). Damit war die Diagnose eines Morbus Whipple gestellt, mit der die gastrointestinalen Beschwerden und der Gewichtsverlust erklärt werden konnten. Die wegen Zahnwurzelabszessen initiierte Therapie mit Amoxicillin-Clavulansäure wurde daraufhin auf Trimethoprim-Sulfamethoxazol gewechselt. Darunter zeigte sich im Verlauf eine wesentliche AllgemeinzustandsverbesD E R B E S O N D E R E FA L L Forum Med Suisse 2007;7:307–309 307