Neuropathie motrice multifocale (NMM) - Diagnostic difficile, confusion facile, traitement efficace

Un agriculteur né en 1949 a remarqué à l’âge de 40 ans une «tendance aux crampes» de la musculature de sa jambe gauche. Une année plus tard, un pied qui lâche s’installe progressivement au cours de plusieurs mois. A l’examen, on remarque une plégie des releveurs du pied à gauche qui a été interprétée comme la conséquence d’une discopathie avec syndrome radiculaire L5 malgré l’absence d’hernie discale à la TC. La clinique atypique (pas de lombalgie, pas d’ischialgie, pas de symptômes sensitifs) semble n’avoir dérangé personne. Une neurographie péronière a été «sans particularité». Cet homme porte depuis lors une attelle d’Heidelberg. Environ dix ans plus tard est apparue une faiblesse indolore de sa jambe droite, sans trouble sensitif. Les examens ont alors mené à une «suspicion de polyneuropathie». Le patient nous a été adressé alors qu’il avait 56 ans, seize ans après les premiers symptômes, en raison d’une «faiblesse généralisée avec parésies progressives». A l’anamnèse dirigée: faiblesse de la musculature des épaules et des mains, démarche hésitante avec lâchage. Cliniquement, il présentait des parésies asymétriques, dont certaines focales, avec atrophies musculaires: sous-épineux gauche, muscles des deux mains, loge des releveurs du pied gauche, muscles du mollet droit. Mais aussi des parésies nettes (stade M3–4) avec trophicité musculaire normale: deltoïde bilat., biceps brachial bilat. Toutes les sensibilités et tous les réflexes musculaires étaient normaux. Les examens demandés au vu de la suspicion initiale de myopathie, soit les électromyographies et neurographies musculaires dans les régions fortement touchées; les deux biopsies musculaires, tous les examens de laboratoire, l’échographie et l’IRM de la colonne vertébrale confirmèrent l’existence d’un processus neurogène périphérique, mais sans livrer d’indice sur l’étiologie de cette pathologie. C’est l’IRM musculaire qui a livré l’élément diagnostique décisif: elle montra des lésions pathologiques «multifocales» avec des signaux nettement anormaux au niveau des m. sous-épineux et sus-épineux à droite (n. sus-scapulaire), de la Quintessence