Seltene Ursache einer zunehmenden Therapieresistenz bei Asthma bronchiale

Eine 31jährige Patientin mit einem seit 1985 bekannten Asthma bronchiale war mit topischen Steroiden und Betamimetika bis Ende 2002 gut eingestellt. Im Jahr 2003 kam es zu häufigeren Exazerbationen, welche eine systemische Steroidtherapie notwendig machten. Im Oktober 2003 musste wegen einer polypösen Rhinosinusitis eine Ethmoidektomie und Kieferhöhlenausräumung durchgeführt werden. Am 31.12.2003 wurde die Patientin im Kantonsspital Chur eingeliefert, nachdem sie für 2 Wochen erfolglos mit Amoxicillin/Clavulansäure (Augmentin®) und Clarithromycin (Klacid®) behandelt worden war. Bei Eintritt bestanden Fieber, diffuse grippeähnliche Arthromyalgien, Husten mit blutig tingiertem Auswurf und eine Dyspnoe (NYHA III bis IV). Lungenauskultatorisch bestanden ein hochfrequentes Giemen und Pfeifen sowie wechselhaft ausgeprägte feinblasige Rasselgeräusche über allen Lungenfeldern. Bei der Untersuchung der Haut fielen am lateralen Oberschenkel (Abb. 1 x) und am lateralen Knöchel rechtsseitig erythematöse makulopapulöse Läsionen auf. Im Labor war neben einer geringgradigen Erhöhung des CRP-Wertes (45 mg/l) vor allem eine ausgeprägte Leukozytose (26 800/μl) ohne Linksverschiebung, aber mit einer massiven Eosinophilie auffällig (absolut 10 700/μl). Die arterielle Blutgasanalyse zeigte eine ausgeprägte respiratorische Partialinsuffizienz (pO2 49 mm Hg, pCO2 35 mm Hg, SO2 87%, BE 2,1 mmol/l). Das Legionellen-Antigen im Urin konnte nicht nachgewiesen werden. Die immunserologischen Parameter ANA, ANCA und Rheumafaktor waren negativ. Das konventionelle Lungenröntgenbild zeigte bilaterale, asymmetrische Infiltrate. Computertomograpisch (Abb. 2 x) bestätigten sich multiple, peripher verteilte, bilaterale fleckförmige Infiltrate. Die Lungenfunktionsprüfung ergab eine schwere obstruktive Ventilationsstörung (FEV1 1,4 Liter, 40% der Norm) mit leicht verminderter CO-Diffusionskapazität (77% der Norm). In der bronchoskopisch gewonnenen BAL-Flüssigkeit war wie im Differentialblutbild eine deutliche Eosinophilie erkennbar, mikrobiologisch ohne Hinweise für eine infektiöse Ätiologie der Lungenerkrankung. Unter dem Verdacht einer Vaskulitis wurde eine thorakoskopische Lungenbiopsie durchgeführt, welche histologisch Granulome mit mehrkernigen Riesenzellen und begleitenden Infiltraten mit Rundzellen und eosinophilen Granulozyten zeigte (Abb. 3 x), was zur Diagnose einer Churg-Strauss-Vaskulitis mit kutanem Befall führte. Unter einer Therapie mit Prednison (initial 1 mg/kg Körpergewicht) kam es zu einer deutlichen klinischen Besserung sowie Regredienz der Bluteosinophilie und des Exanthems am rechten Bein. Zwei Monate nach Therapiebeginn war die Patientin unter 25 mg Prednison täglich beschwerdefrei und gut leistungsfähig.