Diagnostic et traitement des lymphomes cutanés

Les lymphomes cutanés (cutaneous lymphomas: CL) viennent en deuxième place des lymphomes non hodgkiniens extranodaux. Leur incidence est estimée à un nouveau cas par an et par 1 habitants. Les CL primaires se voient par définition dans la peau, et y restent la plupart du temps limités pendant longtemps (au moins 6 mois), alors que les CL secondaires sont des manifestations cutanées de lymphomes disséminés, primitivement nodaux ou extranodaux. Les CL primaires englobent un large spectre de néoplasies lymphoprolifératives cliniquement et histologiquement hétérogènes, dont 65% peuvent être classés parmi les lymphomes cutanés à cellules T (cutaneous T-cell lymphomas: CTCL), 25% parmi les lymphomes cutanés à cellules B (cutaneous B-cell lymphomas: CBCL) et 10% parmi les autres formes, rares, de CL. Les CL et les lymphomes nodulaires ou extracutanés de cytomorphologie semblable se différencient considérablement quant à leurs manifestations cliniques, mais aussi quant à leurs traitements et leurs caractéristiques pronostiques. C’est pourquoi les patients présentant un CL doivent être traités par leur médecin traitant et par un centre spécialisé, en étroite collaboration. La classification EORTC [1] et la dernière classification de l’OMS décrivent des entités nosologiques définies par des caractéristiques cliniques, histoet cytomorphologiques, phénoet génotypiques (tableau 1). Vu les progrès de la biologie moléculaire dans ces groupes de pathologies [2], nous attendons d’autres classifications pathogénétiques, surtout pour les formes rares de lymphomes cutanés.