Myasthénie grave et syndromes myasthéniques (1ère partie)

La myasthénie grave (MG) est une maladie de la transmission neuromusculaire avec perte des récepteurs nicotinergiques à l’acétylcholine (AChRs) de la membrane post-synaptique, qui résulte en faiblesse et épuisement de la musculature striée. Le développement historique de la maladie a suivi les stades suivants: découverte et description, mise en évidence du trouble fonctionnel, pathogenèse auto-immune. C’est vraisemblablement Thomas Willis [1] qui décrivit le premier une patiente atteinte de MG; Jolly [2] proposa le terme de «myasthenia gravis pseudoparalytica» et mit en évidence la détérioration électrophysiologique; et Mary Walker [3] introduisit la physostigmine dans le traitement. Tandis que les anomalies du thymus en rapport avec la MG ont été précocement constatées et que la thymectomie fut pratiquée déjà avant la mise en évidence de la genèse auto-immune [4], les relations physiopathologiques n’ont été élucidées que nettement plus tard [5–8]. Les syndromes myasthéniques comprennent de rares myasthénies congénitales ne ressortant pas à la MG, ainsi que le syndrome de Lambert-Eaton acquis.