Leucémies chroniques de l'adulte: leucémies lymphatiques chroniques et leucémie à tricholeucocytes

Les leucémies lymphatiques chroniques (LLC) et la leucémie à tricholeucocytes (hairy cell leucemia ou HCL) sont des maladies lymphoprolifératives chroniques, classées dans la classification actuelle de l’OMS parmi les néoplasies à cellules matures des lymphocytes B. Elles ont en commun l’envahissement de la moelle osseuse par des cellules lymphatiques malignes qui inondent le sang périphérique et évoluent habituellement sur de nombreuses années, d’où leur appellation de leucémies chroniques. Tandis qu’une lymphocytose domine chez les LLC, avec splénomégalie, une pancytopénie est prédominante chez la HCL. La HCL est typiquement caractérisée par une présentation clinique uniforme et une évolution indolente sur de nombreuses années tandis que les LLC sont plus hétérogènes cliniquement avec un pronostic de survie moyenne pouvant varier énormément de quelques mois jusqu’à bien plus de 10 ans. Les découvertes récentes sur la pathogenèse et la biologie des LCC expliquent cette variabilité. De nombreuses études cliniques ont permis d’établir les bonnes modalités thérapeutiques disponibles actuellement, de nouvelles perspectives thérapeutiques prometteuses se trouvent en phase d’évaluation. Cet article passe en revue les données actuelles concernant la clinique, le diagnostic et le traitement des LCC et HCL. La leucémie myéloïde chronique fera l’objet d’un article ultérieur dans le cadre d’une série sur les maladies myéloprolifératives.