Eine nicht alltägliche Ursache eines Cushing-Syndromes

Bei einer 76jährigen Patientin mit einer Kataraktoperation und einer Vorderarmfraktur in der Vorgeschichte wurden im Frühling 2001 bei rasch progredienten, immobilisierenden Rückenschmerzen radiologisch frische Kompressionsfrakturen im Bereich BWK 10, LWK 1 und 3 sowie in der Osteo-Densitometrie eine Osteoporose nachgewiesen. Der Patientin fiel auf, dass sie im Vergleich zu früher aufgrund der Grössenminderung auf Hilfsmittel (Sitzkissen) beim Autofahren angewiesen war, eine genauere Quantifizierung der Grössenabnahme gelang anamnestisch jedoch nicht. Der stationäre Rehabilitationsaufenthalt in einer auswärtigen Klinik wurde bereits nach einigen Tagen unterbrochen und die Patientin zur weiteren Abklärung zu uns verlegt, nachdem sie generalisierte Ödeme mit Gewichtszunahme und Suffusionen im Bereiche der Extremitäten entwickelt hatte. Bei Eintritt bei uns fielen ein stammbetontes Übergewicht (BMI 25,0), ein angedeuteter Büffelnacken, Striae rubrae und auf beide Unterschenkel beschränkte, leicht teigige Ödeme mit multiplen bis 1,5 cm grossen Suffusionen auf. Es bestanden hypertone Blutdruckwerte (BD 170/95 mm Hg, HF 91/min) bei sonst unauffälligem kardiopulmonalem Befund. Laborchemisch bestand eine hypokaliämische (3,1 mmol/l) metabolische Alkalose und ein Natrium von 138 mmol/l (weitere Laborparameter bei Eintritt siehe Tabelle 1). Klinisch waren die Unterschenkelödeme nach Einbinden rasch regredient und die Suffusionen bildeten sich im Verlauf spontan zurück. Die Hypokaliämie blieb trotz peroraler Kaliumsubstitution bestehen. Sonographisch liess sich eine Raumforderung von ca. 6 cm Querdurchmesser oberhalb resp. vor der linken Niere und zwei kleine metastasenverdächtige Läsionen (Durchmesser je ca. 1 cm) im rechten Leberlappen darstellen. Die Abdomen-Computertomographie zeigte eine 6 5 cm messende Raumforderung (Abb. 1) mit Verkalkungen in der linken Nebenniere. Die sonographisch beschriebenen Läsionen in der Leber konnten computertomographisch nicht verifiziert werden. Bei klinischem Verdacht auf ein CushingSyndrom wurde ein Dexamethason-Hemmtest mit 2 mg durchgeführt, welcher einen nicht supprimierbaren Kortisolspiegel von 1037 nmol/l (Norm <140) ergab. Diese Befunde und die Tumorgrösse deuteten auf eine maligne, endokrin aktive Neoplasie der linken Nebenniere hin. Im Verlauf berichtete die Patientin über eine motorische Schwäche des rechten Armes. Objektiv fielen an den oberen Extremitäten distal und rechtsbetont und an den unteren Extremitäten distal und linksbetont Paresen auf – bei erhaltener Sensibilität (inkl. Lageund Vibrationssinn). Das MRI des Neurokraniums und der HWS zeigten keine Anhaltspunkte für eine Metastasierung. Während die Klinik eher mit einer subakuten motorischen Neuropathie vereinbar war, liessen die neurophysiologischen Befunde differentialdiagnostisch auch an eine mild verlaufende Polyradikulitis GuillainEine nicht alltägliche Ursache eines Cushing-Syndroms