Lebensbedrohliche Hämoptoe bei Morbus Behçet

Bei einem 21jährigen Mann aus Afghanistan trat ohne Warnsymptome plötzlich eine massive Hämoptoe von mehreren Bechern hellen Frischbluts auf. Vor 14 Monaten wurde anlässlich einer Tonsillektomie die Diagnose eines Morbus Behçet gestellt. Vor sieben Monaten Hospitalisation bei V.a. periphere Lungenembolien mit Infarktpneumonie sowie partiellem Budd-Chiari-Syndrom; konsekutiv wurde eine orale Antikoagulation eingeleitet. Während des stationären Aufenthaltes erneuter BehçetSchub mit genitalen und oralen Aphten, follikulärer Dermatose und Erythema nodosum. Seither Therapie mit Azathioprin und Prednison mit gutem klinischen Ansprechen. Bei Eintritt bestand die Therapie aus täglich Azathioprin 100 mg, Prednison 20 mg, Nexium 20 mg und Marcoumar 3 mg nach INR. Der Eintrittstatus zeigte einen Patienten in leicht reduziertem AZ mit einer Atemfrequenz von 16/min mit diskontinuierlichen Nebengeräuschen über allen Lungenfeldern. Die Sauerstoffsättigung betrug 98% ohne Sauerstoff, der Puls 107/min und der Blutdruck war 166/74 mm Hg. Im Rumpfbereich imponierten akneiforme Hautläsionen, der übrige internistische Status zeigte keine Auffälligkeiten. Die Laborwerte bei Eintritt (Normwerte in Klammern): Hb 13,6g/dl (14,4–17,5 g/dl), INR 1,90, Quick 35% (70–120%), Na 134 mmol/l (135– 145 mmol/l). Kreatinin, Leberparameter und CK waren im Normbereich. In der notfallmässig durchgeführten fiberoptischen Bronchoskopie fand sich mässig Frischblut im linken Hauptbronchus, der Unterlappenbronchus war mit Frischblut angefüllt. Im Bereich der Oberlappenkarina fanden sich ein Blutkoagel und eine Sickerblutung aus dem apiko-posteriorem Oberlappensegment. Bei zunehmender Blutung aus dem linken Oberlappen musste die Bronchoskopie wegen respiratorischer Insuffizienz abgebrochen werden. Die Blutung sistierte spontan nach Gerinnungskorrektur mittels FFP und Vitamin K. Rezidiv-Lungenembolien wurden mittels AngioComputertomographie des Thorax ausgeschlossen. Die Pulmonalarterie war am Abgang des linken Oberlappens erweitert. Mittels Pulmonalis-Angiographie Nachweis eines 15 25 mm grossen, weithalsigen Aneurysma der linken Arteria pulmonalis im Bereich des Abgangs der apikoposterioren Oberlappensegmentarterie. Als Ursache der massiven Hämoptoe musste somit ein vaskulitisches Aneurysma der Pulmonalarterie mit Ruptur in den linken Oberlappenbronchus postuliert werden. Wegen der lebensbedrohlichen Hämoptoe und des Auftretens des Aneurysma trotz immunsuppressiver Therapie, Entscheid zur operativen Sanierung. Es erfolgte mittels Thorakotomie links eine Oberlappen-Sleeve-Resektion mit Plastik der linken Lungenarterie. Im Operationspräparat Darstellung des fingergrossen teilthrombosierten Aneurysma mit arteriobronchialer Fistel. Die immunsuppressive Therapie wurde mit Endoxan und Prednison weitergeführt. Der postoperative Verlauf ist nach drei Monaten komplikationslos.