Formes familiales de cardiomyopathie non ischémique

Ces années passées, les études épidémiologiques ont identifié l’insuffisance cardiaque comme une nouvelle «épidémie» dans les pays industrialisés – avec des effets économiques impressionnants sur le système de santé publique. Ainsi, les relevés actuels aux Etats-Unis indiquent des coûts annuels de 18,8 milliards de dollars pour 4,9 millions de patients atteints d’insuffisance cardiaque. Selon les résultats de recherche du groupe de travail «Insuffisance cardiaque» de la Société suisse de cardiologie, 106000 individus sont concernés par cette maladie sur toute l’étendue du territoire helvétique, ce qui représente une proportion d’environ 1,5% de la population suisse totale et environ un tiers des habitants de Zurich [1]. L’insuffisance cardiaque est toujours la conséquence d’une atteinte spécifique du myocarde et en ordre décroissant de fréquence, elle est en relation avec une ischémie (40–74%), une hypertension (17%), une maladie des valves cardiaques (13%), elle est idiopathique (10%), plus rarement encore en relation avec une myocardite, une maladie systémique neuromusculaire ou métabolique, une dystrophie musculaire ou un syndrome de Meadows (cardiomyopathie du péripartum). Aujourd’hui, par analogie avec les grandes études de traitement de l’insuffisance cardiaque, on classe en général toutes les cardiomyopathies soit dans le groupe des cardiomyopathies ischémiques, soit dans celui des cardiomyopathies non ischémiques. Selon des critères morphologiques et hémodynamiques, les cardiomyopathies non ischémiques sont réparties en 4 sous-groupes: – la cardiomyopathie hypertrophique (CMH) – la cardiomyopathie dilatative (CMD) – la cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit (CAVD) – la cardiomyopathie restrictive (CMR)