Bilaterale reversible Schwerhörigkeit bei spontanem Hypoliquorrhoe-Syndrom

Die 46jährige, bisher gesunde Lehrerin, erkrankte im Herbst an einem grippalen Infekt mit Abgeschlagenheit, Kopfund Gliederschmerzen, leichtem Husten und Schnupfen sowie subfebrilen Temperaturen. Im Verlauf kamen ein unsystematischer Schwankschwindel und Übelkeit hinzu. Einige Tage nach Beginn der Symptome fiel ihr beim Telefonieren eine allmählich auftretende beidseitige Hörverminderung auf und ein nicht pulssynchrones intermittierendes Ohrgeräusch, welches ihr als mittelfrequentes «Motorengeräusch» imponierte. Der HNO-Spezialist stellte zwei Wochen nach Beginn der Hörstörung eine beidseitige Innenohrschwerhörigkeit fest und wies die Patientin noch gleichentags, mit der Frage nach der Ursache der Hörstörung und der persistierenden Kopfschmerzen, zur stationären Abklärung unserer Klinik zu. Bei Eintritt hatten sich die grippalen Symptome nahezu vollständig zurückgebildet. Subjektiv verstärkt hatten sich hingegen die diffusen Kopfschmerzen, welche inzwischen eine deutliche Lageabhängigkeit aufwiesen, indem sie im Stehen und Sitzen zunahmen, während sie im Liegen praktisch nicht vorhanden waren. Objektiv war das Hörvermögen beidseits deutlich eingeschränkt; die Flüsterzahlen wurden aus maximal zwei Metern erkannt. Die Schallleitung war bei positivem Rinne-Versuch normal. Im Weber-Versuch zeigte sich keine Lateralisation. Die restliche klinisch-neurologische Untersuchung fiel normal aus. Audiometrisch zeigte sich eine nahezu pankochleäre Schallempfindungsstörung beidseits von 30–40 dB mit fehlendem Stapediusreflex (Abb. 1a). Im Schädel-MRI (Abb. 2a, 2b) trat eine diffuse Verdickung der Meningen mit einem kräftigen Enhancement um beide Hirnhemisphären zutage, welche sich insbesondere auch in den Meatus acusticus internus beidseits ausdehnte. Die Liquoruntersuchung zeigte eine leicht erhöhte Zellzahl mit neun Monozyten/mm3, einen normalen Protein(0,36 g/L) und Glukosegehalt (2,9 mmol/L) und eine isoelektrische Fokusierung, welche auf eine leichte, nicht liquorspezifische Schrankenstörung hinwies. Der Liquordruck lag mit 6 cm H20 im unteren Normbereich. Die Blutsenkungsreaktion war auf 30 mm/h erhöht. Der CRP-Wert lag bei 17 mg/L; die Eiweisselektrophorese ergab eine grenzwertig erniedrigte Albuminfraktion und eine leicht erhöhte γ -Globulinfraktion. Die Abklärungen ergaben insbesondere keine Hinweise für eine Sarkoidose (fehlende ACE-Erhöhung im Serum, unauffällige Thoraxcomputertomographie), Tuberkulose (negative Polymerasekettenreaktion im Liquor und Sputum), Lues (negativer TPHA-Test) oder Borreliose (negative Liquorserologie). Es fanden sich auch keine humoralen Zeichen einer Autoimmunerkrankung (negative Immunserologien für dsDNA, SS-A, SS-B, c-ANCA, p-ANCA, Rheumafaktor, ANA). Das Leitsymptom der orthostatischen Kopfschmerzen und das typische meningeale Enhancement im Schädel-MRI mit nur leichter Pleozytose führten schliesslich zur Verdachtsdiagnose eines Hypoliquorrhoe-Syndroms. Bei Bilaterale reversible Schwerhörigkeit bei spontanem Hypoliquorrhoe-Syndrom