Apikale hypertrophe Kardiomyopathie - vom EKG zur Diagnose

Der 54jährige, aus Sri Lanka stammende Patient verspürte bei seiner Tätigkeit als Landwirt eine zunehmende Müdigkeit unter Belastung sowie ein «Schweregefühl» in der Brust. Palpitationen, Synkopen, Dyspnoe oder typische Angina pectoris wurden nicht angegeben. Zuweisung zur Ergometrie mit Frage nach Hinweisen auf eine koronare Herzkrankheit bei pathologischem Ruhe-EKG. Als kardiovaskulärer Risikofaktor bestand lediglich eine arterielle Hypertonie, welche mit Atenolol 100 mg/Tag und Chlortalidon 25 mg/Tag leidlich kontrolliert war. Aus der Familienanamnese ist der plötzliche Herztod der Schwester mit 50 Jahren sowie des Vaters mit 75 Jahren erwähnenswert. Das EKG (Abb. 1) zeigte einen normokarden Sinusrhythmus mit Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie sowie riesigen, etwas asymmetrischen negativen T-Wellen (≥1 mV) in den Brustwandableitungen V4–V6 [1]. Aufgrund des elektrokardiographischen Befundes wurde eine transthorakale Echokardiographie durchgeführt, welche die Diagnose einer apikalen hypertrophen Kardiomyopathie (ApHCM) bestätigte. Es fand sich ein hypertropher, nicht dilatierter linker Ventrikel, wobei die Hypertrophie auf die midventrikuläre Region und den Apex beschränkt war (Abb. 2 und 3). Die systolische Pumpfunktion war normal, die diastolische Funktion aber war bei verminderter linksventrikulärer Compliance und verlängerter isovolumetrischer Relaxationszeit eingeschränkt. Die Dimensionen des LV-Ausflusstraktes waren normal. Diskussion