Les prions, agents d’encéphalopathies transmissibles chez les mammifères

Les maladies à prion sont des affections neurodégénératives d’issue fatale touchant principalement les ruminants d’élevage et l’homme. Les prions sont des agents infectieux constitués d’une protéine de l’hôte, la PrP qui, sous sa forme pathologique, s’agrège en polymères de type amyloïde autopropagés. Bien que totalement dépourvus de génome, les prions montrent des propriétés analogues à celles d’autres agents infectieux, dont la diversité de souche, le tropisme tissulaire et la capacité à franchir les barrières de transmission interspécifique. Le but de cette revue est de faire une synthèse des connaissances et des avancées récentes dans ce domaine complexe.