Síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia: caso clínico y uso de dextrometorfano

El síndrome de hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia (HHE) fue descrito por primera vez por Gastaut et al en 1959 y se define por una crisis unilateral prolongada seguida del desarrollo de hemiplejía ipsilateral [1]. Por lo general, ocurre durante una enfermedad febril, es más frecuente en niños menores de 4 años y extremadamente raro después de esta edad [1]. La presentación inicial puede consistir en crisis focales simples, crisis focales con generalización secundaria o estado epiléptico. Tras un período variable, dos tercios de los pacientes desarrollarán crisis recurrentes espontáneas, que entonces se denominan síndrome de HHE [2]. El síndrome puede asociarse con una afección subyacente o ser idiopático. Las etiologías propuestas son infecciones víricas, enfermedad cerebrovascular, traumatismo craneoencefálico, trastorno metabólico, anomalías cerebrales focales y mutaciones genéticas en SCN1A y CACNA1A [2]. Los estudios neurorradiológicos muestran inicialmente una inflamación edematosa unilateral del hemisferio epiléptico. A esta fase aguda le sigue la atrofia global del hemisferio afectado [2]. En resonancia magnética, en la fase aguda, es posible apreciar hiperseñal en la secuencia T2 y en la imagen de difusión (DWI), que involucra todo el hemisferio patológico reflejando una difusión restringida debido a edema citotóxico e hipointensidad en el mapa de coeficiente de difusión aparente (ADC). Si hay un efecto de masa significativo, puede ocurrir herniación del lóbulo temporal ipsilateral [3]. La espectroscopia de resonancia magnética de protones muestra reducción en la concentración del marcador neuronal N-acetil aspartato y ligero aumento de lactato [4]. Tras 1-2 semanas se produce una pseudonormalización de los mapas de ADC. Un mes después del síndrome de HHE evoluciona a la atrofia cerebral del hemisferio afectado.