Doença Fibromuscular Arterial com Envolvimento Cerebral e Renal

Mulher de 48 anos, com antecedentes de hipertensão e diagnóstico recente por tomografia computorizada (TC) e angio-TC de aneurisma da artéria basilar no contexto de cefaleias (Fig.s 1A e 1B); realizou angiografia que confirmou aneurisma gigante do topo da artéria basilar, entre outros aneurismas (Fig. 2A), sujeito a tratamento endovascular e sem intercorrências posteriormente. Recorreu ao Serviço de Urgência por cefaleia de início súbito associada a vómitos. Na TC cerebral observou-se hematoma intraparenquimatoso agudo na profundidade do hemisfério cerebeloso direito, de possível causa hipertensiva. Iniciou inibidores da enzima de conversão da angiotensina que não tolerou por disfunção renal. Realizou ecografia renal que mostrou rim direito atrófico. Doseou-se a aldosterona e renina com um rácio < 10. A angiografia renal evidenciou estenose quase total do rim direito, com circulação colateral (Fig. 2B). A doente foi proposta para angioplastia, que não foi realizada devido à extensão e gravidade da doença no rim afetado. Portanto, optou-se por otimizar o controlo da pressão arterial com medicação anti-hipertensora. A displasia fibromuscular (DFM) é uma doença idiopática, segmentar, não inflamatória e não aterosclerótica que afeta todas as camadas das artérias de pequeno e médio calibres.1,2 Mais frequente em mulheres jovens.1-3 A prevalência da DFM é estimada entre 4% 6% nas artérias renais e entre 0,3 3% nas cervicoencefálicas.1,2 O diagnóstico é feito por histologia e/ou angiografia.1,3 A aparência angiográfica é em “colar de pérola”,3,5 mas pode ser apresentada por aneurismas vasculares, estenoses e ectasias, disseção arterial e hemorragia subaracnoideia.2,3 A DFM causa estenose das artérias renais e, embora seja uma causa rara de hipertensão renovascular, deve ser considerada especialmente em doentes jovens.4 É notável a prevalência de DFM em multivasos, e o grande número de doentes com DFM renal que têm DFM cerebral, e viceversa.1,4 A angio-ressonância magnética cerebral deve ser realizada nos doentes com esta displasia.5,6 Um alto índice de suspeição é necessário para o diagnóstico precoce e tratamento imediato, que pode resultar em uma recuperação rápida e completa.5,6 ■