Behçet's syndrome and amyotrophic lateral sclerosis: a case report and literature review

Dr. Sinem Nihal Esato¤lu. ‹stanbul Üniversitesi Cerrahpafla T›p Fakültesi, ‹ç Hastal›klar› Anabilim Dal›, Romatoloji Bilim Dal›, ‹stanbul. e-posta: nihalesatoglu@gmail.com Ç›kar çak›flmas› / Conflicts of interest: Ç›kar çak›flmas› bulunmad›¤› belirtilmifltir. / No conflicts declared. www.raeddergisi.org doi:10.2399/raed.17.83007 Karekod / QR code: Behçet sendromu (BS), etyolojisi bilinmeyen, her boyutta arter ve venleri tutabilen multisistemik bir vaskülittir. Oral ve genital ülserler ile beraber eritema nodozum ve papulopüstüler lezyon gibi mukokütanöz bulgular› BS’nin en s›k görülen bulgular›d›r. Majör organ tutulumu ise daha nadir görülmekle beraber morbidite ve mortaliteden sorumludur. Nörobehçet sendromu, nörolojik tutulumu olan Behçet hastalar› için kullan›lan bir terim olmakla beraber hastalar›n %5 ila %30’unda görülmekte ve genellikle BS tan›s›n› takiben 5 y›l içinde ortaya ç›kmaktad›r. Göz ve damar tutulumuna benzer bir flekilde, erkek hastalarda daha s›k görülmektedir. Parankimal ve non-parankimal olmak üzere 2 gruba ayr›l›r. Parankimal grupta en s›k beyin sap› tutulurken hemisferler ile spinal kord ise daha nadir etkilenir. Daha s›k gözlenen non-parankimal grupta ise öncelikle venöz tutulum ve daha nadir olarak da arteryal tutulumu gözlenir. Periferik sinir sistemi çok nadir etkilenirken motor nöron hastal›¤› benzeri prezentasyonu ise hemen hemen hiç gözlenmemektedir. Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) üst ve alt motor nöron dejenerasyonu ile karakterize progresif seyirli nörolojik bir hastal›kt›r. Nadir görülen bu hastal›k s›kl›kla erkeklerde ve ortalama 60 yafl›nda ortaya ç›kmaktad›r. HasBehçet sendromu ve amiyotrofik lateral skleroz: Olgu sunumu ve literatür derlemesi