Osteogenezis İmperfekta Olan Çocuklarda İki Farklı Pamidronat Protokolünün Değerlendirilmesi

Amac: Osteogenezis imperfekta bag dokusunun kalitsal bir hastaligidir. Bu durumdaki cocuklar tekrarlayan kiriklar, deformiteler, osteoporosis ve agridan yakinirlar. Son yillarda pamidronat standart tedavi tercihi olmustur. Ancak, optimal doz ve aralik henuz tam olarak belirlenmemistir. Bu calismada amac, iki farkli pamidronat tedavi rejiminin karsilastirilmasidir. Materyal ve Metod: Yaslari 42.3 ± 37.4 ay arasinda degisen toplam 12 hastada yapildi. Baslangicta her iki ayda bir defa 1.5 mg/kg/gun dozunda 23.5 ± 9.0 ay pamidromat infuzyonu uygulandi (ilk protokol), daha sonra ucer aylik aralarla 3 gun ustuste 1 mg/kg/gun 18.5 ± 5.1 ay dozuna gecildi (ikinci protokol). Kemik mineral dansitesi z-skoru yillik degerlendirildi. Bulgular: Yillik kirik orani ilk protokolde 6.3 ± 5.5"den 1.1 ± 1.3"e (p=0.001), ikinci protokolde 1.1 ± 1.3"den 0.0 ± 0.0"a (p