Severe Acute Hepatic Failure As an Initial Manifestation of Hemophagocytic Lymphohistiocytosis

Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) sitokinlerin fazla salinimina yol acan lenfohistiyositozis aktivasyonu ile karakterize klinik bir durumdur. Uzun sureli yuksek ates ve hepatosplenomegali ana klinik bulgularini olustururken, pansitopeni, hipertrigliserdemi, hiperferritnemi ve fibrinojen dusuklugu baslica laboratuvar bulgularindandir. Hastaligin izleminde karaciger fonksiyon bozuklugu gorulebilmekle birlikte karaciger yetmezligi ile baslangic gostermesi oldukca nadirdir. Biz, ilk bulgulari karaciger yetmezligi olan ve zaman icinde diger HLH bulgulari gelismesiyle sekonder HLH tanisi alan olgularimizi sunmayi amac edindik. Butun olgulara HLH 94 kemoterapi protokolu baslandi, ancak remisyon saglanamamasi sonucu gelisen multiorgan yetmezligi ile butun hastalar kaybedildi. HLH hizli ve fetal gidisli bir hastalik olup erken tani ve tedavi cok onemlidir. Bu nedenle etkin basarinin saglanabilmesi icin, ozellikle ates ve pansitopeninin eslik ettigi karaciger yetmezligi olgularinda erken donemde ayirici tanida akla getirilmelidir.