TİP I DİABETES MELLİTUS-GLİKOJEN DEPO HASTALIĞI BİRLİKTELİĞİ

ÖZET Glikojen depo hastalığı, glikojen konsantrasyonu ya da yapısında bozukluk sonucu gelişen metabolik bir hastalıktır. Enzimatik defektin saptanması ya da belirgin klinik bulgulara göre sınıflandırılır ve subtipleri ile birlikte onun üzerinde değişik form tanımlanmıştır. Tip I Diabetes Mellitus ise, insülin eksikliği sonucu enerji homeostazisinde bozulma ile karakterize olan, çocukluk çağının en sık görülen endokrin-metabolizma hastalığıdır. Birbirinden çok farklı etiyolojilere bağlı olan bu iki hastalığın birlikteliği son derece nadirdir. Burada klinik, biokimyasal ve histolojik bulgularla glikojen depo hastalığı ve Tip I Diabetes Mellitus tanısı alan bir olgu sunulmaktadır.