Tüberosklerozda dev renal anjiyomyolipomlar: Bilgisayarlı tomografi bulguları Giant Renal Angiomyolipomas in Tuberous Sclerosis: Computed Tomography Findings

Tuberoskleroz, tum organlari tutabilen ancak en sik deri, beyin, kalp, goz ve bobregi tutan benign hamartomatoz lezyonlar ile karakterize otozomal dominant bir hastaliktir. Tuberosklerozlularin %40-80’inde bilateral, multipl, kucuk ve siklikla asemptomatik renal anjiyomyolipomlar gorulmektedir. Ancak sunulan olguda oldugu gibi boyutlari 20 cm’yi asan anjiyomyolipomlar oldukca nadirdir. Boyutlari buyudukce semptomatik olma olasiligi ve masif, hatta fatal hemorajiyle sonuclanan spontan ruptur riski artmaktadir. Bilgisayarli tomografi, dusuk oranlardaki yag icerigini bile saptayabilmesi nedeniyle, renal anjiyomyolipomlarin tanisinda ilk tercih edilen goruntuleme yontemidir