Evaluation of Henoch Schönlein Purpura with Hypocomplementemia in Children

Amac: Henoch Schonlein purpurasi (HSP) cocukluk caginda en sik rastlanan sistemik vaskulittir. Her ne kadar HSP’nin patogenezinde kompleman sisteminin rol oynadigi dusunulmekteyse de dusuk kompleman 3 (C3) ve kompleman 4 (C4) duzeyleri beklenen bir bulgu degildir. Calisma ile hastanemiz cocuk romatoloji kliniginde takip edilmekte olan ve kompleman duzeylerinde dusukluk saptanan HSP hastalarin demografik ve klinik ozelliklerinin geriye donuk olarak degerlendirilmesi yapilmistir. Gerec ve Yontemler: Ocak 2010 - Aralik 2017 tarihleri arasinda hastanemiz cocuk romatoloji kliniginde izlenen 759 HSP hastasinin dosyalari geriye donuk olarak tarandi. C3 ve C4 duzeyi dusuk saptanan 17 hasta calismaya dâhil edildi. Hastalarin demografik ve klinik ozellikleri ile laboratuvar sonuclari degerlendirildi. Bulgular: Hastalarin basvuru anindaki yas ortalamasi 8.93 (8-14) yildi. Hastalarin toplam izlem sure ortalamasi 24.4 (3-84) aydi. On bir hasta erkek, 6 hasta ise kizdi. Hastalarin hepsinde cilt tutulumu vardi. Yedi hastada gastrointestinal sistem tutulumu, 12 hastada eklem tutulumu, 1 hastada testis tutulumu, 5 hastada renal tutulum mevcuttu. Uc hastanin izlem sureleri boyunca kompleman seviyeleri normal sinirlara cikmadi. Kalan hastalarda kompleman seviyesi normal sinirlara yukseldi. Sonuc: Kompleman seviyelerinde dusukluk HSP hastalarinda beklenebilecek bir bulgudur. Buyuk cogunlugu gecici olan bu dusuklugun hastaligin seyri ve klinik bulgulari ile iliskisi saptanmamistir. Ancak bu hastalarin ileri donem ortaya cikabilecek otoimmun hastaliklar (SLE vb.) acisindan daha uzun sureli izlemlerine ihtiyac vardir.