Pirfenidon plus Nintedanib bei idiopathischer pulmonaler Fibrose

Pirfenidon und Nintedanib sind pleiotrope antifibrotische Substanzen, die als Monotherapie zur Behandlung der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) zugelassen sind. Bisher liegt keine Evidenz für ihre Wirksamkeit in der gleichzeitigen Anwendung vor. Wir stellen in diesem Beitrag den ersten Fall eines kaukasischen Patienten mit IPF vor, der nach 2-jähriger Pirfenidon-Monotherapie mit Pirfenidon und Nintedanib gleichzeitig behandelt wurde. Über den 24-Monats-Zeitraum war eine deutliche Abnahme der forcierten Vitalkapazität des Patienten zu verzeichnen, von 3,5 l vor Therapiebeginn auf 2,5 l nach 24 Monaten. Im März 2015 wurde die konkomitante Gabe von Nintedanib eingeleitet. Die Lungenfunktion stabilisierte sich, und beide Mittel wurden gut vertragen. Die Behandlung mit Pirfenidon und Nintedanib dauert seit knapp 12 Monaten an. Dieser Beitrag - der erste Bericht einer erfolgreichen Langzeittherapie mit Pirfenidon und Nintedanib - deutet darauf hin, dass eine konkomitante antifibrotische Therapie in ausgewählten Fällen eine sichere und therapeutisch wertvolle Eskalationsoption nach einer Pirfenidon-Monotherapie darstellen könnte. Übersetzung aus Respiration 2016;91:327-332 (DOI:10.1159/000444690)