Open AccessFIBROSIS QUÍSTICA EN EL ADULTO
Author(s) -
Joel Melo T.,
Patricia Fernández V.
Publication year - 2015
Publication title -
revista médica clínica las condes
Language(s) - Spanish
Resource type - Journals
eISSN - 2531-0186
pISSN - 0716-8640
DOI - 10.1016/j.rmclc.2015.06.004
Subject(s) - pseudomonas aeruginosa , medicine , cystic fibrosis , pathogen , population , cystic fibrosis transmembrane conductance regulator , immunology , bacteria , biology , genetics , environmental health
La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. La detección precoz sumado a medidas de intervención temprana han modificado el curso de esta enfermedad con mejorías en su sobrevida, lo que ha llevado a una población creciente de pacientes de 18 años. La mutación genética determina una alteración en una Proteína Reguladora de Conductancia Transmembrana (CFTR) que afecta a numerosos órganos y sistemas, pero el compromiso pulmonar es el que causa mayor morbimortalidad. El germen más frecuente que infecta a adultos es Pseudomonas aeruginosa y si bien hay una serie de medidas para el manejo de la infección crónica por Pseudomonas las terapia dirigida a la restauración de la función de la proteína CFTRhatomadorelevancia. Cuando la falla respiratoria progresa, la única alternativa disponible es el trasplante pulmonar que mejora la sobrevida y la calidad de vida en estos pacientes
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