Síndrome de ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidura: reporte de un caso

ResumenSe presenta el caso de un paciente de 10 años con diagnóstico de ectrodactilia-displasia ectodérmica-hendidura, con cuadro de oclusión congénita de vías lagrimales, complicado con blefaroconjuntivitis y queratitis bacteriana, a la exploración oftalmológica se encontró agenesia de punto lagrimal superior del ojo derecho, hipoplasia de glándulas de Meibomio de ambos ojos, además de laceración canalicular y falsa vía lagrimal del ojo izquierdo, por antecedente de dacriointubación cerrada previa. A la exploración sistémica se encontró: ectrodactilia de manos y pies, cicatriz de queiloplastia, alteraciones de piel y cabello, y anodoncia subtotal. Se realizó exploración de vías lagrimales encontrando obstrucción ósea de vía lagrimal del lado derecho. Se decidió manejo conservador de la vía lagrimal, para realizar dacriocistorrinostomía en ambos ojos al tener mayor desarrollo mediofacial con la edad.AbstractWe report a case of a male patient with ectrodactyly ectodermal dysplasia clefting syndrome, who presents with complicated congenital nasolacrimal duct obstruction, with blepharoconjunctivitis and bacterial keratitis, at the ophthalmic examination the patient had right superior punctum agenesis, hypoplasia of Meibomian glands, bicanalicular injured and false passage formation of the left eye, secondary a preview silicone tube intubation. At general examination the patient had ectrodactyly of the hands and feet, lip and cleft palate statuts post repair, dry hair and skin and subtotal adontia. At probing it notes a bony obstruction of the right nasolacrimal duct. The management was conservative, planning a bilateral dacryocystorhinostomy when the patient get older