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ResumoA família dos tumores de Ewing compreende um espectro de doenças malignas de células embrionárias neuroectodérmicas primitivas, que migram da crista neural. O sarcoma de Ewing primário do rim é uma neoplasia rara representando menos de 1% dos tumores renais e é caracterizado por um comportamento biológico altamente agressivo.Apresentamos o caso de um homem de 53 anos, assintomático, a quem foi diagnosticada uma massa incidental do rim direito através de uma ecografia renal de rotina. O estudo foi complementado com TAC, que confirmou uma lesão sólida com 67x65mm, a ocupar a metade inferior do rim direito com invasão da veia renal, veia cava inferior e aurícula direita. O doente foi submetido a nefrectomia radical direita com exérese do trombo da veia cava inferior e aurícula direita sob circulação extracorpórea com paragem hipotérmica profunda. A histologia das peças operatórias revelou aspetos morfológicos e perfil imunoistoquímico sugestivo de sarcoma de Ewing. Cirurgia e pós‐operatório sem intercorrências. O paciente foi submetido a quimioterapia e faleceu 21 meses após a cirurgia por progressão da doença.AbstractThe Ewing's family of tumours comprises a spectrum of malignancies of primitive neuroectodermal cells: embryonic cells that migrate from the neural crest. 1Primary kidney Ewing's sarcoma is a rare neoplastic disease representing less than 1% of renal tumors and is characterized by highly aggressive biological behavior.We reported a case of an asymptomatic, 53 year old man with an incidental lesion in the right kidney found in a routine renal ultrasound. Computed tomography showed a solid nodule with 67x65mm, occupying the lower pole of the right kidney with renal vein, inferior vena cava and right auricular invasion. The patient underwent a right radical nephrectomy and Inferior vena cava and atrial tumor thrombectomy with cardiopulmonary bypass and deep hypothermic circulatory arrest. Pathologic characteristics and immunohistochemical analysis confirmed the diagnosis of Ewing's Sarcoma. Surgery and early post‐operative were free of complications. The patient underwent chemotherapy and died 21 months after the surgery of relapse of the disease

Sarcoma de Ewing primário do rim com trombo na veia cava inferior com extensão à aurícula direita: caso clínico e revisão da literatura