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La revue de littérature et l’analyse clinique des profils intellectuels de sept enfants et adolescents porteurs d’un Syndrome de Shwachman-Diamond (SDS) au  Wechsler Intelligence Scale for Children  - IV (WISC-IV) mettent en évidence un affaiblissement intellectuel. Au-delà de la déficience intellectuelle, l’hypothèse d’un affaiblissement intellectuel lié à la présence de difficultés de raisonnement et d’un dysfonctionnement exécutif chez les enfants SDS ne présentant pas une déficience intellectuelle est soulevée. Ces éléments offrent un cadre d'interprétation intéressant et novateur à l'affaiblissement intellectuel objectivé mais aussi aux troubles comportementaux, sociaux et scolaires décrits dans cette population. Une évaluation spécifique et exhaustive du fonctionnement exécutif de ces enfants est recommandée, s’inscrivant dans une approche intégrative analysant les liens entre efficience intellectuelle, fonctionnements cognitif, émotionnel, comportemental, et performances scolaires.

Efficience intellectuelle des enfants porteurs du Syndrome de Shwachman-Diamond : revue de littérature et prospectives de recherche