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Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad multisistémica de origen gené-tico debido a la mutación en el gen que codifica la «proteína reguladora de la conduc-tancia transmembrana de la fibrosis quística». La alteración de este gen conlleva undefecto en el transporte de electrolitos a través de las membranas celulares que setraduce en una alteración en diversos sistemas del cuerpo. Método: Se escoge unniño que padece esta enfermedad para seguir su evolución y poder realizar un plan deintervención de enfermería para poder mejorar su calidad de vida. Se lleva a cabo elseguimiento del paciente en sus visitas a la pediatra, puesto que el paciente escogidoes un niño de 7 meses. En las visitas al centro de salud, el paciente es visitado por laenfermera de pediatría y por la pediatra siguiendo el programa del niño sano. Resul-tados: Lo importante son las revisiones del niño y proceder ante cualquier problema.Se trata de una enfermedad en la que no se puede realizar una prevención primaria,por lo que los cuidados de enfermería se llevan a cabo para evitar que aparezcancomplicaciones. Conclusión: Es fundamental una buena coordinación entre el equipode atención primaria y la familia, con el fin de ofrecer unos cuidados de calidad.Introduction: Cystic fibrosis is a multisystemic disease of genetic origin due to amutation in the gene that codifies the “regulatory protein of the conductance trans-membrane of cystic fibrosis”. Alteration of this gene leads to a fault in transportingelectrolytes across the cellular membranes, which produces an alteration in diversebody systems. Method: A male child with cystic fibrosis was selected to follow hisevolution and to plan the nursing intervention to improve his quality of life. The pa-tient’s follow-up was carried out during visits to the paediatrician since the selectedpatient was a 7-month-old child. During visits to the health centre, the patient wasvisited by the paediatric nurse and by the paediatrician, following the programme ofa healthy child. Results: The child’s check-ups and proceeding to deal with any problem are the main points. As primary prevention with this disease is not possible, nurs-ing care is carried out prevent complications from appearing. Conclusion: Good co-ordination is fundamental between the primary healthcare team and the family inorder to offer quality care

Abordaje de la fibrosis quística desde la consulta de enfermería. Caso clínico