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は じめ に 小腸 の潰瘍 性 疾患 は きわ めて まれ であ り,そ の術 前 診断 は困難 で,成 因につ い て も不 明 な ものが 少 な くな いが.そ の うち いわ ゆ る非 特異 性 多発 性小腸 潰瘍 症 は, 遺 伝的 素因 の関与 が早 くか ら注 目され,兄 弟 ・姉妹 な ど家族 内発症 の報 告 が散 見 されて い る1). 今回 われわ れ は類似 した特徴 あ る臨床 所見 を示 し, 組織 所 見か ら非特 異性 多発 性 小腸潰瘍 症 と診 断 され た 姉妹 の2手 術 例 を経験 したの で報 告 す る. 症 例 症例I,IIは52歳 と44歳 の姉 妹 で,家 族歴 で は父 方 の 祖 父母 が い と こ結婚 で あ る.姉 妹 は9人 兄弟 の第6子 と第9子 であ るが,他 の同胞,両 親,祖 父 母や 子供 に は本症 の罹 患 はな い.ま た他 の兄 弟 に比べ,こ の姉 妹 2人 だ け が幼少 時 よ り体 格が 小 さか った. 症例I.荒 ○恵 ○ 子,52歳(姉). 主訴:腹 痛,貧 血,動 悸. 既 往歴:2~3歳 時 に ジ フテ リアに罹 患.40歳,両 白内障手 術. 生 活歴:初 経21歳,出 産1回,49歳 で 閉経. 現病 歴:中 学 生 ころよ り反 復性 の腹 痛 を 自覚 .27歳 の ときに下 腹部 激痛 のた め試験 開 腹 を受 け,腸 管狭 窄 症 の診 断 で腸切 除術 を受 けた.以 後 近 医受 診 のた び に 貧 血 と低 蛋 白血 症を 指摘 され,34歳 には小 腸潰瘍 の疑 いで開 腹手術 を受 けたが癒 着剥 離術 に とどま った.41 歳,貧 血 と低 蛋 白血症 の 治療 のた め某病 院 に1年 間 入 院,輸 血 や投 薬治 療 を受 けた.昭 和57年(51歳)1月 ごろか ら労作 時息 切れ を 自覚 し,同 年7月 本学 内科受 診.精 査 の結果,蛋 白漏 出性 胃腸 症 お よび小腸 多発 性 潰 瘍 症 と診 断 され,同 年11月4日 当科 へ転科 とな った. 入 院 時 現 症:身 長145cm,体 重45kg,血 圧128/80 mmHg,脈 拍84/分,整 .栄 養 中 等度.眼 瞼 結膜 はや や 貧血 状 で あるが,鞏 膜 に黄 染 は ない.胸 部 理学 的所 見 に異 常 は な く,腹 部所 見 では上,下 腹部 正 中線上 に2 本 の手 術瘢 痕 を認 め たが,圧 痛,腫 瘤 な どはな か った . 両 下腿 に軽度 の浮 腫 を認 めた. 入 院 時 検 査 成 績:血 液 検 査 で は 赤 血 球383×104/ mm3,血 色素 量6.7g/dl,Ht23.0%,MCV60.2μm3 , MCH17-6pg,MCHC29.2%と 高度 の小球 性低 色 素性

A case study of non-specific multiple ulcers of the intestine observed in two sisters.