English (United Kingdom)

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/featured_content/oa?rat=en

https://curated-unify.zendy.io/wp-json/zendy-region/v1/highlighted_journal/

Global: Zendy Plus annual

Presents the access of premium content as premium feature

Premium Content

Presents the keyphrase highlighting as premium feature

Keyphrase Highlighting

Presents the summarisation as premium feature

Summarisation

Insights

Presents the pdf analysis as premium feature

PDF Analysis

Presents the zaia usage as premium feature

ZAIA

Global: Zendy Tools annual

Global: Zendy Free Plan

Global: Zendy Tools monthly

Global: Zendy Plus monthly

Antifosfolipid antikor sendromu (AFAS) tekrarlayan venoz ve arteriyel trombozlarla seyreden bir hastaliktir. Hastalarin %1’inden azinda gorulen hizli seyirli, coklu trombozlara bagli multiorgan yetmezlik tablosu katastrofik antifosfolipid antikor sendromu (KAFAS) olarak adlandirilmaktadir. Burada eritematoz cilt lezyonlariyla basvuran, takibinde alt ekstremitelerde yaygin purpura fulminans gelisen 8 yasinda kiz cocuk sunulmaktadir. Hastada cilt tutulumuna ek olarak izlemde proteinuri, mikroanjiyopatik hemolitik anemiye eslik eden trombositopeni gelismesi ve cilt biyopsilerinde arteryel ve venoz trombozlar gosterilmesi nedeniyle KAFAS gelistigi dusunuldu. Hastaya yogun bakim destegi ve genis spektrumlu antimikrobiyal tedavilerin yanisira antikoagulan, antiagregan, steroid, intravenoz immunoglobulin tedavileri uygulandi. Bu asamada hastada lupus antikoagulan, anti beta-2 glikoprotein ve antifosfolipid IgG pozitifligi saptanmasi uzerine AFAS tanisi dogrulandi. Ancak etiyolojiye yonelik arastirmalarda trombotik riski dusuk MTHFR-A1298C, MTHFR-C677T, faktor V H1299R, beta fibrinojen-455 G>A mutasyonlarinin heterozigot pozitifligi disinda romatolojik, enfeksiyoz ve malign nedenler saptanmadi. Aile oykusunde; ablada Raynaud fenomeni, halada benzer cilt lezyonlari, babaannede intersitisyel akciger hastaligi ve proteinuri olmasinin yaninda baba ve iki ablada lupus antikoagulan pozitifligi saptandi. Yaygin cilt nekrozuna yonelik debridman, greftleme ve lokal mezankimal kok hucre tedavisinin yanisira azatioprin tedavileri de uygulanan hastada cilt bulgularinda belirgin duzelme gozlendi.

Primary catastrophic antiphospholipid syndrome in an 8 year-old girl