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Los aneurismas de aorta toracica son una causa significativa de muerte en los paises occidentales. Frecuentemente,la muerte subita e inesperada debida a una diseccion y/o rotura aguda de la aorta es la primera manifestacion de unaenfermedad silente que ha cursado con un periodo de dilatacion aortica progresiva.Cuando estas situaciones se presentan en un individuo joven y sin cambios ateroscleroticos de la pared aortica, la mayoriade las veces se sospecha la existencia de un trastorno genetico. Sin embargo, existen otras posibles causas dela dilatacion y posterior rotura/diseccion de la aorta toracica, siendo la mas frecuente la degeneracion de la media (DM)de origen idiopatico, tambien denominada Sindrome de Erdheim-Gsell o Enfermedad de Erdheim.Presentamos el caso de una muerte subita en una mujer de 18 anos, sin antecedentes medicos conocidos y sin fenotipomarfanoide, consecutiva a la rotura de un aneurisma sacular de la aorta toracica. El examen histologico confirmola existencia de una degeneracion de la capa media de la pared aortica como unico hallazgo de interes. Se realizo estudiogenetico de colagenopatias a la hermana de la fallecida que resulto negativo. Por todo esto, se establecio comocausa de la muerte la rotura de un aneurisma de aorta toracica sobre una DM idiopatica.

Aneurisma de arco aórtico secundario a degeneración de la media: A propósito de un caso de muerte súbita juvenil